Kakšna je napoved za medularni rak ščitnice? Vse o medularnem raku ščitnice Medularni rak ščitnice kdo je.

Medularni rak ščitnice je ena najbolj agresivnih malignih novotvorb te lokalizacije. Je precej redek in ne predstavlja več kot 5% primerov raka ščitnice.

Za medularne oblike raka je značilno veliko število malignih celic v tumorju. Ščitnica je sestavljena iz celic, ki se med seboj radikalno razlikujejo po morfoloških značilnostih in funkcijah.

Različne vrste raka ščitnice se razlikujejo po histopatoloških lastnostih – vrsti celic, ki so podvržene maligni transformaciji. Obstajajo 4 vrste onkoloških bolezni te lokalizacije: papilarne, anaplastične, folikularne in medularne.

Najpogosteje se diagnosticirajo oblike 2 in 3, zanje je značilna nizka stopnja onkogenosti in ugodna prognoza. Medularni karcinom je najbolj agresivna vrsta raka, ki praktično ne pušča možnosti za ozdravitev. Nastane iz parafolikularnih celic, ki so odgovorne za proizvodnjo hormona kalcitonina in so del difuznega endokrinega sistema.

Hormon je vključen v procese absorpcije kalcija. Tudi rakave celice proizvajajo in sproščajo to snov v kri, poleg tega pa to počnejo pospešeno, zato bolnikov krvni test pokaže večkratno povečanje vsebnosti kalcitonina.

Vzroki bolezni

Menijo, da lahko medularni rak ščitnice nastane pod vplivom več provocirajočih dejavnikov. Glavni razlog za njegov razvoj se šteje za genetsko nagnjenost.

Mehanizem nastanka karcinoma temelji na poškodbi onkogena RET, ki se nahaja na kromosomu 10q12.2. Vključen je v delovanje nevroendokrinih celic, ki vključujejo parafolikularne elemente ščitnice. Različne genske poškodbe prispevajo k pojavu različnih sindromov, tudi MTC.

Pomembno! Enako pogost vzrok raka ščitnice je tudi izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Po statističnih podatkih se je število primerov po nesreči v Černobilu močno povečalo.

Nekatere vrste raka so začeli odkrivati 10-krat pogosteje, močno se je povečala pojavnost medularnega karcinoma. Obsevanje možganov in grla lahko povzroči poškodbe zdravih celic in njihovo nadaljnjo maligno degeneracijo.

Medularni rak ščitnice se lahko pojavi že v otroštvu, vendar so zanj bolj dovzetni ljudje, starejši od 40 let. To je posledica pojava velikega števila napak v procesih delitve celic. Poročali so tudi o družinskih primerih bolezni, kar kaže, da je lahko podedovana.

Če se rak odkrije pri enem od družinskih članov, je treba vse neposredne sorodnike testirati na prisotnost poškodovanega gena. Če se odkrije, je verjetnost razvoja MTC blizu 100%. Tiroidektomija pomaga preprečiti njen razvoj.

Življenjski slog osebe igra pomembno vlogo pri nastanku malignih novotvorb. Tako se številne vrste raka pogosto pojavljajo pri ljudeh, ki delajo s težkimi kovinami, so pogosto izpostavljeni stresu in imajo slabe navade.

Obstajajo tudi bolezni, proti katerim se lahko razvije medularni rak ščitnice:

maligni tumorji dojke;
maligni tumorji grla;
endokrina neoplazija;
difuzna golša;
polipoza maternice in danke.

Klinična slika bolezni

Asimptomatsko napredovanje je glavna nevarnost medularnega karcinoma. Prvi znak bolezni je povečanje vratnih bezgavk, ki se pojavi šele v 3. Malo ljudi pripisuje pomen pojavu majhnih zatrdlin v ščitnici. V zgodnjih fazah je sindrom bolečine običajno odsoten. Ko se razvijejo, se vozlišča povečajo.

V napredovalih fazah raka ščitnice bodo simptomi vključevali bolečine v vratu, težave pri požiranju, suh kašelj in težko dihanje. Klinična slika bolezni je odvisna tudi od vzroka nastanka malignega tumorja. Torej pri dednih oblikah raka vključuje znake poškodbe drugih žlez.

Na stopnji 4 se ščitnica znatno poveča v velikosti, odkrijejo se sekundarne lezije v jetrih, pljučih in možganih.

Funkcije teh organov so motene, zaradi česar se pojavijo ustrezni simptomi. Medularni rak ščitnice je glede na mehanizem razvoja razdeljen na dedni in sporadični. Večina primerov bolezni pripada drugi vrsti.

Oblike medularnega karcinoma

Mednarodna klasifikacija razlikuje 4 vrste MTC: sporadične, MEN II-A, MEN II-B in prirojene. Zadnje 3 oblike so razvrščene kot dedne patologije. MEN II-A velja za sindrom multiple neoplazije, ki prizadene več delov endokrinega sistema.

Ta vrsta predstavlja večino primerov dednega raka.

Velja za prirojeno in se lahko kaže kot hiperparatiroidizem, feokromocitom ali medularni karcinom.

V isto kategorijo spada MEN II-B, za katerega so značilni naslednji patološki procesi: maligni tumorji nadledvične skorje in medularni karcinom ščitnice. Značilen simptom teh sindromov je nastanek tumorjev v ustni votlini.

Bolezen se deduje dominantno in se le redko pojavi naključno. Prirojeno obliko raka ne spremljajo poškodbe drugih organov. Je najmanj agresivna maligna neoplazma, ki jo je mogoče zdraviti.

Diagnostika in zdravljenje raka ščitnice

Ultrazvok se pogosto uporablja za odkrivanje malignih tumorjev. To je varna in precej učinkovita metoda pregleda. Omogoča vam oceno stanja ščitnice, določitev lokacije in velikosti tumorjev. Vendar pa je s to metodo nemogoče ugotoviti vzrok njihovega pojava.

Diferencialna diagnoza medularnega karcinoma je precej težka. Biopsija, ki ji sledi histološki pregled, je najbolj informativen diagnostični postopek. Izvaja se s tanko iglo pod nadzorom ultrazvoka. Študija pridobljenih vzorcev nam omogoča preučevanje značilnosti celic, ki sestavljajo tumor.

Onkogenetika je sodobna diagnostična metoda, ki omogoča odkrivanje genetskih oblik raka. Bolnik daruje kri, nato pa se pregleda gen RET v limfocitih. Uporabljajo se tudi druge laboratorijske metode, na primer ravni kalcitonina. V primeru MTC večkrat presega normo.

Za postavitev končne diagnoze je potrebno opraviti celovit pregled, saj je lahko samo genetska analiza neinformativna. Povečanje števila hormonov in tumorskih markerjev lahko opazimo tudi pri nekaterih drugih patologijah.

Zdravljenje medularnega raka ščitnice poteka na več načinov, od katerih je najučinkovitejši kirurški. V prisotnosti majhnih malignih neoplazem je možno odstraniti del žleze, vendar ta metoda ne preprečuje ponovne rasti tumorja.

Najpogosteje se onkolog odloči o potrebi po popolni tiroidektomiji. Če so prizadete regionalne bezgavke, jih tudi odstranimo.

Operacija ne povzroči invalidnosti osebe, po nekaj mesecih se lahko vrne na običajen način življenja in ne vpliva na reproduktivne funkcije. Njegova glavna pomanjkljivost je potreba po vseživljenjskem nadomestnem zdravljenju.

V prvih tednih po operaciji vas zdravijo z radioaktivnim jodom, ki uniči vse preostale rakave celice. Terapevtski tečaj vključuje jemanje zdravil, ki zavirajo aktivnost ščitničnih stimulirajočih hormonov.

Obsevanje medularnega raka je neučinkovito, zato se praktično ne uporablja. Kemoterapija se uporablja v prisotnosti oddaljenih metastaz.

Medularni karcinom je agresivna maligna neoplazma, za katero so značilne zgodnje aktivne metastaze. Napoved je odvisna od stopnje, v kateri je bila odkrita bolezen. Povprečna 5-letna stopnja preživetja pri MTC stopnje 1-2 je 80-90%, približno polovica bolnikov živi več kot 10 let od datuma diagnoze.

Medularni rak ščitnice je najhujši rak tega organa. Za patologijo je značilno, da je v tumorju nekajkrat več rakavih celic kot celic vezivnega tkiva. Medularni rak ščitnice je dokaj redka bolezen. Od vseh rakov ščitnice medularni rak ščitnice opazimo le pri 5-6% bolnikov.

Ščitnica se nahaja na sprednji strani človekovega grla. Po obliki spominja na metulja z razprtimi krili. V človeškem telesu ščitnica opravlja funkcije proizvodnje različnih hormonov. Vsaka bolezen ščitnice vodi do hormonskega neravnovesja v telesu in posledično do različnih patologij.

Struktura ščitnice je podobna dobro znani polistirenski peni - prav tako je sestavljena iz zelo velikih celic, tesno povezanih med seboj. V strukturi ščitnice je veliko vrst celic in vsaka od njih proizvaja svoj hormon.

Medularni rak ščitnice prizadene tiste celice v ščitnici, ki proizvajajo kalcitonin, imenujemo jih "C-celice." Ta hormon je odgovoren za absorpcijo kalcija v telesu. Karcinomi raka, ki prizadenejo "C-celice", ne ustavijo proizvodnje kalcitonina, ampak nasprotno, povečajo njegovo sintezo in to izjemno negativno vpliva na delovanje telesa. Študija medularnega raka ščitnice se je začela leta 1959. Pred tem se rak ščitnice ni razlikoval glede na vrsto. Šele leta 1989 so dokončno uveljavili vse vrste karcinomov ščitnice; anaplastične, medularne, papilarne in folikularne.

Vzroki medularnega raka ščitnice

Medularni rak ščitnice se trenutno še preučuje. V zvezi s tem ni bil ugotovljen jasen razlog za njegov nastanek. Obstaja več razumnih in doslednih hipotez; ena najverjetnejših je genetska dednost. Gen, ki je odgovoren za nastanek patologije, je že znan - 10q12.2. To pomeni, da če je ta gen podvržen mutaciji, potem se podeduje od staršev do otrok. Vendar ni dejstvo, da se bo bolezen brez napak pojavila; rak se lahko pojavi v eni generaciji.

Upoštevani so tudi alternativni vzroki za razvoj modularnega raka;

Trdo sevanje gama. Ta razlog so začeli obravnavati po nesreči v jedrski elektrarni Černobil. Dejstvo je, da se je po katastrofi število bolnikov z rakom ščitnice močno povečalo, približno 15-krat. Znanstvena skupnost tega dejstva ni mogla prezreti in znanstvene raziskave so se začele v tej smeri.
Zdravljenje z obsevanjem. Modularni rak se lahko pojavi kot posledica radioterapije, zlasti glave ali vratu. Seveda se ne pojavi takoj po posegu, celice začnejo zoreti šele po 5 ali celo 10 letih, po izpostavljenosti močnemu sevanju na dnu.
Visoka starost osebe. Metastaze modularnega raka se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Toda statistični podatki kažejo, da ljudje, starejši od 50 let, pogosteje prizadenejo to bolezen kot mladi. To je razloženo z dejstvom, da je delitev celic in zamenjava starih z novimi z leti počasnejša in pogosto prihaja do napak v tem procesu. Pričakovana človeška življenjska doba se je v zadnjih 100 letih močno podaljšala, zahvaljujoč hitremu razvoju medicine. Toda možnost preživetja raka pri ljudeh je postala veliko bolj verjetna.
Verjetnost razvoja medularnega raka se znatno poveča, če oseba vse življenje preživi na nevarnem delu in je prisiljena dihati zrak z visoko vsebnostjo težkih kovin.
Slabe navade osebe, kot sta kajenje in pitje alkohola, znatno povečajo tveganje za nastanek raka ščitnice katere koli vrste.
Onkologija v ščitnici se lahko razvije kot posledica nekaterih bolezni; prisotnost polipov v danki, endokrine neoplazije, tumorji v ženskem reproduktivnem sistemu, tumorji v sami ščitnici.
Tudi psihično stanje lahko povzroči nastanek raka. Tako dolgotrajna depresija, stanje kroničnega stresa ali živčne napetosti tako oslabi telo, da se lahko v njem začne razvijati onkološki tumor.

Simptomi medularnega raka

Simptomi medularnega raka se pojavijo že v fazi, ko tumor začne metastazirati v bezgavke, jetra in druge organe. Do tega trenutka majhen tumor v ščitnici ni opazen in osebi ne povzroča nelagodja. Poleg tega prvi simptomi nikakor niso povezani z rakom in pogosto ostanejo neopaženi. Tukaj je približen seznam fizioloških nepravilnosti, ki spremljajo medularni rak ščitnice;

Pojav določenih grudic in vozlov v strukturi ščitnice. To dejstvo razkrije palpacija ščitnice.
Limfne vozle na vratu se vizualno povečajo.
Pacientov glas se spremeni, postane hripav in šibek.
Pojavijo se navzven nemotivirani napadi kašlja.
Golo požiranje povzroča bolečino ali pa se sploh ne pojavi. To pomeni, da oseba poskuša pogoltniti, vendar mu ne uspe.
Bolnik ima težave z dihanjem, počuti se zadušeno in ne more globoko vdihniti.
V grlu je močna bolečina.
Simptomi raka vključujejo pomanjkanje apetita in slabost.
Pacientovo znojenje se poveča.
Splošni mišični tonus oslabi, oseba se hitro utrudi.
Pacientovo celotno telo se močno zmanjša.

Mlajši kot je bolnik, manj simptomov se pojavi. Pri starejših in starejših bolnikih. Metastaze povzročajo opazne tumorje v predelu grla, golšo.

Diagnoza medularnega raka

Diagnoza medularnega raka ščitnice se izvaja v situaciji, ko so se simptomi šele začeli pojavljati. Če je rak mogoče diagnosticirati v zgodnjih fazah, preden se pojavijo metastaze v bezgavkah in notranjih organih osebe, bo napoved zdravljenja pozitivna.

Prvi in najpreprostejši način za diagnosticiranje prisotnosti tumorja v ščitnici je ultrazvok. Oprema za to študijo je preprosta in na voljo skoraj vsaki zdravstveni ustanovi. Pregled poteka hitro in neboleče. Ultrazvočni aparat lahko zazna tumor velikosti nekaj milimetrov, to je v zgodnji fazi njegovega razvoja.

Toda da bi bilo zdravljenje medularnega raka ščitnice ustrezno, ga je treba natančno prepoznati. Ultrazvok ne more pokazati vrste raka. Za to je bolnik podvržen biopsiji. Ta postopek vam omogoča, da vzamete vzorec tumorskega tkiva in ugotovite, iz česa je sestavljeno. Biopsija se izvaja z istim ultrazvokom, skener vam omogoča zelo natančno vstavljanje igle v ščitnico za odvzem vzorca. Postopek je nekoliko boleč, a precej preprost.

V laboratorijskih pogojih se proučujejo vzorci bolnikove krvi, iz njih se določi količina kalcitonina v telesu in če ga je za red velikosti več, kot je potrebno, se sklepa o prisotnosti rakavega tumorja v telesu. telo.

Najbolj informativna študija ščitničnih celic je slikanje z magnetno resonanco. Ta metoda vam omogoča, da določite velikost tumorja od nekaj desetink milimetra, kar pozitivno vpliva na prognozo.

Zdravljenje medularnega raka ščitnice

Medularni rak ščitnice ima samo eno zdravljenje - kirurško odstranitev tumorja. Drugega učinkovitega zdravljenja še ni bilo. Če je tumor majhen in metastaze še niso dosegle bezgavk, se odstrani le del ščitnice, in sicer tisti, v katerem so tumorji. Toda takšna operacija ne zagotavlja pojava novih tumorjev, ampak v drugem delu ščitnice.

Če je tumor velik in metastazira v notranje organe, se ščitnica popolnoma odstrani in bolnik opravi kemoterapijo. Vendar bo v tem primeru napoved razočarala.

Medularni rak ščitnice je redka vrsta raka. Najpogosteje se razvije pri ženskah po 50 letih. Ta vrsta raka se pojavi neopazno in povzroči naslednje simptome: hripavost, težave pri požiranju in povečane bezgavke na vratu.

Na dotik se pojavi bolečina v vratu in sami ščitnici. Zdravljenje medularnega karcinoma vključuje odstranitev ščitnice. Napoved je odvisna od starosti in vrste tumorja.

obolevnost

Medularni rak ščitnice (MTC) je redka oblika tumorja ščitnice, ki nastane iz posebne vrste celic. Imenujejo se celice C in predstavljajo le 1/1000 mase celotne ščitnice.

Čeprav jih je malo, so odgovorni za večino proizvodnje hormonov. Poleg tega lahko sproščajo druge snovi, na primer vazoaktivni intestinalni peptid, adrenokortikotropni hormon, karcinoembrionalni antigen, serotonin, prostaglandine in še veliko več. Te snovi so del zelo kompleksnega nevroendokrinega sistema, katerega vse funkcije še niso povsem razumljene. Pri tej bolezni lahko pride do čezmernega sproščanja vsake od naštetih snovi.

Obstajata dve vrsti MTC:

občasno, to pomeni, da se pojavi brez očitnih vzrokov (70-80% primerov).
Posledično mutacije v genu ret, kar lahko povzroči nastanek izolirane (če ni opaziti drugih tumorskih bolezni) ali multiple endokrine neoplazije tipa 2, tako imenovane men 2a ali men 2b (prizadetost drugih žlez, npr. nadledvične žleze, obščitnične žleze).

Medularni karcinom je bolezen visoke stopnje, ki predstavlja približno 25% vseh primerov. Njegov razvoj je lahko genetsko pogojen (MEN2A sindrom je posledica embrionalne mutacije protoonkogenov v delu gena RET, MEN2B pa je povezan z mutacijo gena RET918).

Vzroki

Bolezen je izjemno redka - predstavlja približno 1% vseh malignih tumorjev. Pojavnost MTC se geografsko razlikuje.

Rusija spada v regijo, kjer je pojavnost relativno nizka. Ta tumor se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar se najpogosteje diagnosticira pri ljudeh, starejših od 40 let.

Genetski dejavniki

Genetska predispozicija igra pomembno vlogo pri nastanku raka ščitnice. Če je nekdo v vaši družini zbolel za medularnim (vključno s folikularnim in papilarnim) tipom raka, se tveganje za njegov razvoj poveča približno 4-krat.

Približno 25% primerov MTC je dednih tumorjev.

Ionizirajoče sevanje

Obsevanje vratnega predela v otroštvu (najpogosteje zaradi limfoma) bistveno poveča tveganje za nastanek ene vrste raka ščitnice 10-20 let kasneje.

Oskrba z jodom v prehrani

Ugotovljeno je, da je folikularni rak ščitnice pogostejši na območjih s pomanjkanjem joda, na območjih z dobro oskrbo z jodom pa prevladuje medularno-papilarni tip.

Pogosteje zbolijo ženske

Ženske imajo večje tveganje za nastanek raka ščitnice (vseh vrst), vsaj 3-4 krat večje kot moški.

simptomi

MTC se praviloma razvija latentno in prvi simptom, s katerim se bolniki obrnejo na zdravnika, je otipljiv, a neboleč, osamljen tumor na vratu.

Seveda je lahko manifestacija druge bolezni (na primer pogostejše vrste raka ščitnice ali povečana bezgavka ali celo sprememba vnetne bolezni). V vsakem primeru, če se pojavi tak simptom, se morate takoj posvetovati z zdravnikom.

Drugi simptomi, ki povečujejo verjetnost diagnosticiranja MTC, vključujejo:

bolečinaščitnica na dotik;
težave z požiranje;
hripavost;
driska(ki ga povzroča presežek kalcitonina);
sindrom Cushing(simptomi presežka nadledvičnih hormonov - tanke okončine s trebušno debelostjo, bivolja grba na vratu, strije);
povečan maternični vrat limfni vozlov (znak, ki kaže na možnost metastaz).

Medularni karcinom lahko metastazira predvsem v jetra, pljuča in kosti. Manj pogosto sta prizadeti nadledvični žlezi in hipofiza.

Diagnostika

Najpomembnejša preiskava pri diagnostiki medularnega raka ščitnice je določanje koncentracije kalcitonina v krvi. Meritev lahko opravite neposredno (kadarkoli) in po zaužitju zdravila, ki poveča izločanje kalcitonina. Ta hormon je predpisan tudi po kirurškem zdravljenju (za zagotovitev odstranitve vseh sekretornih kalcitoninskih celic) in ob sumu na ponavljajočo se malignost.

Koncentracija kalcitonina v normalnih pogojih mora biti nižja od 10 pg/ml. Pomembno je, da je običajno povišan pri ljudeh z velikimi, otipljivimi tumorji. Toda indikator ne sme preseči normalnih meja, še posebej, če je sprememba majhna. Zaradi tega je priporočljivo narediti test, ki stimulira izločanje kalcitonina (ti provokativni test).

Provokativni test vključuje hitro intravensko dajanje ene od treh snovi:

Pentagastrin(najpogosteje uporabljeno zdravilo, po zaužitju se lahko pojavijo neželeni učinki - bolečine v prsih, vročinski oblivi, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu);
10% raztopina kalcij;
Omeprazol.

Po 2-5 minutah po zaužitju enega od navedenih zdravil se določi rezultat. Zdravnik to razlaga na naslednji način - če pride do dvakratnega ali trikratnega presežka koncentracije kalcitonina glede na izhod, je rezultat poskusa opredeljen kot negativen.

Vizualno raziskovanje

Pomembna preiskava je ultrazvok vratu. Pregled opravi izkušen zdravnik, ki poišče sumljive spremembe in oceni bezgavke. Kadar klinični znaki kažejo dolgo trajanje bolezni (na primer zelo visoka koncentracija kalcitonina, tumor je močno povečan), je priporočljivo diagnozo dopolniti s tomografijo ali MRI prsnega koša.

Pri sumu na metastaze je potrebna scintigrafska preiskava ščitnice z enim od treh razpoložljivih radioizotopov.

Dokončno potrditev bolezni dosežemo s histopatološko preiskavo materiala, pridobljenega z biopsijo spremembe. Ta metoda v 50% primerov ne potrdi diagnoze. Zdravnik mora opazovati celotno klinično sliko (povečana koncentracija kalcitonina, povečane bezgavke in drugi pomembni znaki).

Pred operacijo je treba dodatno določiti koncentracijo kateholaminov ali metanefrinov v urinu (z vsakodnevnim zbiranjem) - to bo izključilo morebiten soobstoj tumorja in nadledvičnega feokromocitoma.

Danes, v dobi vse večjega dostopa do sodobnih slikovnih metod v nuklearni medicini, je pozitronska emisijska tomografija možna za natančno diagnozo.

Zdravljenje

V zadnjih letih je prišlo do velikega napredka pri zdravljenju medularnega raka ščitnice, vendar je glavna metoda še vedno operacija - odstranitev ščitnice in bezgavk na vratu.

Glede na resnost bolezni in tveganje za okužbo z rakom bezgavk se pogosto odločijo za povečanje obsega operacije. Če obstaja velika nevarnost ponovitve bolezni, lahko zdravnik dodatno predpiše obsevanje izbranih predelov vratu.

Pri zahtevnejših oblikah bolezni se lahko odstranijo bezgavke na obeh straneh vratu. Lokalne recidive in posamezne oddaljene metastaze medularnega raka zdravimo tudi kirurško. Po operaciji odstranitve ščitnice morajo bolniki prejemati L-tiroksin v nadomestnih odmerkih, to je zagotoviti, da se TSH vzdržuje na normalni ravni za zdrave ljudi.

Kadar MTC ni mogoče operirati ali je bolezen preveč kompleksna (na primer pojav zasevkov v drugih organih), je možno uporabiti sodobna tarčna zdravila – monoklonska protitelesa Caprelsa ali Cometriq.

Izotopska terapija se pri raku ščitnice obravnava kot paliativno zdravljenje. V tem primeru je izotop joda 131 uporabljen na nosilcu meta-jod-gvanidin benzil (131I-mIBG). Vendar pa ima le 30-40% bolnikov pravico do uporabe te metode zdravljenja, to je tistih, pri katerih je indicirano kopičenje markerja. Pozitiven odziv na zdravljenje je dosežen pri približno polovici teh ljudi.

Zdravljenje z obsevanjem in kemoterapija se uporabljata le kot adjuvantna terapija, ki se uporabljata predvsem v napredovalih stadijih bolezni in le v izbranih primerih. Obsevanje je včasih predpisano bolnikom, pri katerih po operaciji odstranitve metastaz v bezgavkah koncentracija kalcitonina ni normalizirana, hkrati pa ni ugotovljena prisotnost oddaljenih metastaz (obsevanje se izvaja v vratu in mediastinum).

Kemoterapija se lahko razmisli, ko so bila druga zdravljenja neuspešna, vendar je njena učinkovitost običajno nizka (odziv na klinično zdravljenje je manj kot 20-odstoten).

Pri bolnikih, ki imajo kombinacijo tumorskih procesov in razvitih zasevkov v jetrih, ki vodijo v hudo drisko in hude bolečine v trebuhu, včasih opravijo embolizacijo jetrne arterije, katere namen je zmanjšati maso tumorja.

Analogi somatostatina se uporabljajo za zmanjšanje simptomov, kot so driska, rdečina, izguba teže in bolečine v kosteh, ki jih povzroča proizvodnja hormonov v tumorjih. Učinkovitost teh analogov je najbolje opisana v primerih zdravljenja driske, ki spremlja konsolidirano RRT.

Trenutno veliko upanje pri zdravljenju medularnega raka ščitnice temelji na uporabi zaviralcev tirozin kinaze - so v nasprotju z možnostmi farmakološkega zdravljenja. Zaviralci tirozin kinaze delujejo tako, da blokirajo aktivnost encimov (tirozin kinaz) na določenih receptorjih (kot so VEGF, MET in RET) na površini celic (vključno z rakavimi celicami).

Aktivirajo več procesov, vključno z delitvijo celic in rastjo novih krvnih žil. Z blokiranjem teh receptorjev v rakavih celicah zdravilo zmanjša njihovo rast in širjenje.

Napoved

Napoved MTC bo odvisna od vrste in stopnje tumorja v času diagnoze in uporabe ustreznega zdravljenja.

S pravilno izbrano terapijo je prognoza zelo dobra. 10-letno podaljšanje življenja z medularno-papilarnim rakom je več kot 90 %, s folikularnim rakom 85-90 %. Pri bolnikih z nizkim rakom (majhne spremembe) je možna popolna ozdravitev.

V odsotnosti ustreznega zdravljenja je za bolezen značilen agresiven potek in zelo neugodna prognoza. MTC napreduje hitro in je smrten, običajno v nekaj letih po diagnozi.

Po zdravljenju

Vsi bolniki z rakom ščitnice katere koli vrste po operaciji in zdravljenju morajo biti pod stalnim zdravniškim nadzorom in redno opravljati preglede.

Priporočljivo je oceniti učinkovitost zdravljenja v prvih 6-12 mesecih po zdravljenju z radioaktivnim jodom. V tem primeru opravimo ultrazvočni pregled ščitnice, določimo koncentracijo tiroglobulina in scintigrafijo celega telesa v pogojih stimulacije TSH (z alfa tirotropinom ali ukinitvijo levotiroksina). Če rezultati študije dajejo dober rezultat, bodo nadaljnji pregledi (vsakih 6 mesecev) vključevali ultrazvočni pregled ščitnice, določanje koncentracije TSH in tiroglobulina, po 5 letih pa enkrat letno.

Pri bolnikih z MTC preverjamo tudi koncentracijo kalcitonina, da ocenimo učinkovitost zdravljenja in spremljamo remisijo bolezni po operaciji.

Za vsakega bolnika z medularnim karcinomom se izvajajo genetske študije, katerih cilj je iskanje mutacij v genih, značilnih za dedne vrste medularnega raka. Če je potrjeno, se genetske študije v tej smeri izvajajo na družinskih članih bolnika.

V večini primerov, ko se pojavi tumor ščitnice, ni mogoče ugotoviti vzroka za njegov nastanek. Vendar pa lahko znanstveniki z gotovostjo trdijo, da medularni rak ščitnice izzovejo trije dejavniki:

Dedna nagnjenost. Tako statistični podatki pravijo, da če ima eden od staršev medularni karcinom ščitnice, otroci trpijo zaradi te bolezni v 20% primerov. Dokazano je tudi, da je 60% otrok, katerih starši so bili bolni, nosilcev gena za medularni rak ščitnice.
Tudi pogosta izpostavljenost glave gama žarkom lahko povzroči to bolezen.
Avtoimunske ali druge bolezni, ki izzovejo prekomerno proizvodnjo ščitničnih hormonov.

Pomembno! Glavni vzrok za nastanek medularnega raka je genetska patologija.

Največje število primerov je prestopilo prag 40 let, a jih še ni doseglo 60.

Ženske zbolevajo za medularnim rakom pogosteje kot moški. Na vsake 3 bolne ženske prideta 2 moška.

Ni posebnih razlik v stopnji incidence na območjih s pomanjkanjem joda in v regijah z normalno vsebnostjo joda.

Kaj se dogaja v telesu z medularnim rakom ščitnice?

Ščitnica proizvaja ščitnična hormona T3 in T4 ter hormon kalcitonin, ki je pomemben za vzdrževanje mišičnega tonusa in metabolizma.

Proizvajajo ga C-celice; najdemo jih tudi v ščitničnih mešičkih. Toda v določenem obdobju se C-celice začnejo hitro deliti in proizvajati kalcitonin v presežnih količinah. Vozel nastane na mestu, kjer je rast celic prehitra. Hitro raste in se sprva ne manifestira na noben način. Tumor nima kapsule in zelo zgodaj prodre v vratne bezgavke ter povzroči njihovo povečanje in vnetje. Tu nastanejo metastaze; To se zgodi v zgodnjih fazah medularnega raka ščitnice.

Z veliko hitrostjo metastaze prodrejo v vse organe vratu: sapnik, grlo, bronhije. S krvjo rakave celice vstopijo v nadledvične žleze in jetra, mišično tkivo in pljuča.

Simptomi bolezni

Medularni karcinom je ena najbolj agresivnih vrst raka. Dolgo časa poteka brez zunanjih manifestacij. Pacienta nič ne skrbi, opazite le vozel na sprednji strani vratu, v predelu ščitnice. Nodul hitro raste; Pojavijo se simptomi, značilni za tumorske bolezni ščitnice:

Vneto grlo.
Suh kašelj.
Hripavost glasu.
Slabost, utrujenost.

Pomembno! Če je medularni rak diagnosticiran zgodaj, preden se pojavijo metastaze v bezgavkah, je preživetje bolnikov v 10 letih 75-odstotno.

V prihodnosti je za medularni rak značilno:

Hitro povečanje vozlišča, ki ga je mogoče opazovati vizualno (vizualno).
Prebavne motnje, driska.
Povečane bezgavke.
Težko dihanje, napadi zadušitve, ko ležite na hrbtu.
Opazno povečanje golše.
Težave pri požiranju, bolečina.

Ko metastaze prodrejo v oddaljene organe, se pojavijo ustrezni simptomi:

Zadušljiv kašelj.
Stalna kratka sapa.
Driska, driska.
Črevesne kolike.
Velika golša.
Krhkost, krhke kosti zaradi osteoporoze.

Pomembno! Če se tumor odkrije v fazi z metastazami v bezgavkah, je preživetje v 10 letih 40-odstotno.

Diferenciacija tumorja

Za postavitev diagnoze medularnega karcinoma ščitnice bodo potrebni številni testi.

Za določitev prisotnosti tumorja se opravi ultrazvočni pregled ščitnice in vratnih bezgavk. Zaznal bo sam tumor in ugotovil prisotnost metastaz v bezgavkah.
Za določitev narave tumorja se izvede aspiracijska biopsija s fino iglo. Histologija bo dala odgovor o prisotnosti rakavih celic v ščitnici.
Za razjasnitev ravni kalcitonina v krvi je predpisan biokemični krvni test za hormone.
Za določitev dedne oblike se opravi DNK test.
MRI bo pomagal izključiti prisotnost metastaz v drugih organih vratu.
Glede na indikacije se izvaja radiografija prsnega koša in scintigrafija.

Obstajajo tri oblike medularnega karcinoma. 1 - občasno (80%) se pojavi v starosti 40-60 let. 2 A - Sipplov sindrom: večkratne lezije (neoplazije) endokrinega sistema. Ima najslabšo prognozo. 2 B je dedna oblika, ki prizadene starostno skupino 30–40 let.

Značilnosti zdravljenja glede na razširjenost metastaz

Zdravljenje medularnega raka ščitnice bo odvisno od prisotnosti metastaz v bezgavkah in drugih organih.

Pomembno! Medularni karcinom je v primerjavi s folikularnim in papilarnim rakom bolj agresiven. Druga razlika je, da se rakave celice medularnega tumorja ne odzivajo na radioaktivni jod.

Pri zdravljenju medularnega raka ščitnice se uporablja:

obsevanje. Pogosto se predpiše najprej, pred tiroidektomijo ali po operaciji. Obseva se predel vratu, saj se ta vrsta karcinoma zelo hitro razširi v vratne bezgavke. To vam omogoča, da se izognete širjenju metastaz in ponovitvi tumorja. Postopek je predpisan, če rezultati biopsije potrdijo prisotnost rakavih celic zunaj ščitnice.

Kirurška odstranitev tumorja. Pojav metastaz v bezgavkah zahteva odstranitev ne le ščitnice, temveč tudi vratne bezgavke. Statistika operacij kaže, da je pogosto treba žlezo popolnoma odstraniti, bezgavke pa odstranijo v dveh od treh primerov.
Kemoterapija. Izvaja se z uporabo proteinskih inhibitorjev (protein kinaz). Ker se ta tumor ne odziva na jod 123, je treba rakave celice, ki po operaciji ostanejo v krvi, odstraniti s kemoterapijo. Ta postopek povzroča številne stranske učinke: slabost, hipertenzijo, drisko in krvavitev.

Tabela prikazuje petletno preživetje bolnikov: stadij I - 95 %, stadij II - 75 %, stadij III A (Sippleov sindrom) - 25 % in stadij III B - 48 %

Napoved preživetja

V zgodnji fazi, preden metastaze prodrejo v bezgavke, ima medularni rak razmeroma ugodno prognozo in 90–95% bolnikov preživi 5 let. Če metastaze prodrejo v bezgavke in se v tem obdobju najpogosteje odkrije rak, se stopnja preživetja znatno zmanjša in v 10 letih ne preseže 40%.

Pomembno. Prognoza bo težka za rak, ki je prizadel organe vratu; tukaj je napoved razočarajoča. Smrt nastopi zaradi težav z dihanjem, ko metastaze rastejo v organe vratu (pride do stiskanja sapnika). Od obsežnih krvavitev - z metastazami, ki prizadenejo krvne žile, jetra in možgane.

Pogosto, ko se odkrije karcinom z metastazami v oddaljenih organih, endokrinologi bolniku napovedujejo le nekaj mesecev življenja.

Medicinska statistika kaže na povečanje števila malignih sprememb v endokrinem sistemu. Medularni rak ščitnice zavzema posebno mesto. Redko ga opazimo, v začetni fazi ni simptomov, zato ga je težko diagnosticirati. Popolne informacije o tej patologiji bodo pomagale pri zgodnjem odkrivanju in kompetentnem zdravljenju.

Značilnosti neoplazme

Kaj je medularni karcinom in kako se razvije? Oglejte si naslednji video na to temo:

Karcinom (ali medularni karcinom ščitnice, MTC) je redka, a agresivna bolezen. Odlikuje ga hitra rast in porazdelitev metastaz v tkivu notranjih organov in sosednjih bezgavk. Pogosto se začne razvijati po 40. letu starosti, pri otrocih pa je redko opažena.

Ščitnica se nahaja na sprednji strani grla in je odgovorna za proizvodnjo hormonov in vzdrževanje hormonskega ravnovesja. Zgradba žleze je podobna peni, kjer so različne celice med seboj povezane. Vsaka vrsta takšne celice proizvaja posebne hormone.

Medularni rak poškoduje celice, ki proizvajajo kalcitonin. Ta hormon zagotavlja absorpcijo kalcija. Bolezen ne moti sinteze hormona, v nekaterih primerih celo poveča njegovo proizvodnjo, kar negativno vpliva na delovanje notranjih organov.

Vzroki za razvoj patologije

Do hitre nenadzorovane delitve ščitničnih celic pride zaradi številnih razlogov. Strokovnjaki pravijo, da je glavni krivec genetska predispozicija. Identificiran je bil gen, odgovoren za nastanek bolezni. Ni pa nujno, da se bo patologija pokazala v naslednji generaciji. Do mutacije pride, ko sovpadajo ugodni dejavniki.

Glavni vzroki medularnega raka:

imunska pomanjkljivost (prirojena ali pridobljena);
dolgotrajno delo na nevarnem delu;
vpliv ionizirajočega sevanja;
obsevanje;
benigni tumorji ščitnice;
nestabilna raven joda v telesu;
nekatere bolezni (neoplazme v reproduktivnem sistemu pri ženskah, rektalni polipi, endokrine neoplazije);
kajenje, droge, zloraba alkohola;
napredna starost;
živčna napetost, pogosta depresija in dolgotrajen stres.

Dolgotrajno bivanje v regiji z neugodnimi okoljskimi razmerami lahko izzove razvoj onkološke degeneracije ščitničnih celic.

Na sliki vam bomo povedali, katere vrste raka ščitnice so najpogostejše:

Simptomi bolezni

Zelo težko je odkriti medularni karcinom ščitnice v zgodnji fazi. Znaki niso svetli, vidni le specialistu, bolečin ni. Pogosto se zdravnik posvetuje, ko se odkrijejo bulice v ščitnici. To se zgodi tudi v prisotnosti metastaz in velike velikosti tumorja.

Za zgodnje odkrivanje raka ščitnice je potrebno poznati manifestacije MTC. To je še posebej pomembno za ljudi s tveganjem za to bolezen.

Začetni znaki medularnega raka:

glas postane hripav, njegova moč izgine;
suh kašelj brez prehlada;
težave, bolečine pri požiranju;
bolečine v ščitnici;
pojav kratkega dihanja;
Pri palpaciji ščitnice se odkrijejo zbijanja in vozli.

Simptomi patologije so odvisni od vzroka razvoja. Na primer, pri genetskem prenosu raka opazimo poškodbe drugih žlez. Med nastankom maligne neoplazme ščitnica še naprej intenzivno proizvaja kalcitonin. To se kaže v simptomih.

Najbolj trpi prebavni sistem. Začne se napihnjenost trebuha, kopičenje črevesnih plinov, zaprtje in driska se zamenjujejo, zmanjša se apetit in bolečine v trebuhu. Na tem ozadju se pojavi splošna šibkost, stalna utrujenost in motnje srčnega ritma. Z napredovanjem raka se začnejo težave z vezmi in mišicami, izgubijo elastičnost, čvrstost in moč. Kosti postanejo tanke in krhke. Proporci človeškega telesa se spremenijo.

Bolniki pogosto doživljajo zvišan krvni tlak, povečano potenje, čustveno nestabilnost in živčno napetost, ki se razvije v dolgotrajen stres. Brez zdravljenja se bodo pojavile metastaze v pljučnem tkivu, kosteh, ledvicah, jetrih in možganskih strukturah. To bo samo zapletlo stanje bolne osebe.

Diagnostični postopki

Sodobna oprema omogoča odkrivanje patologije v zgodnjih fazah razvoja. To bo pozitivno vplivalo na zdravljenje. Za postavitev diagnoze se izvajajo naslednje vrste študij:

Onkogenetika. Sodoben način določanja genetske vrste raka s pomočjo krvi.
Ultrazvok ščitnice. To je hitra in neboleča diagnoza, ki vam omogoča odkrivanje tumorja velikosti nekaj milimetrov in njegove lokacije. Toda ta test ne identificira vrste raka.
Krvni test za kalcitonin pomaga prepoznati prisotnost bolezni v začetni fazi. Visoka raven hormona kaže na pojav patoloških sprememb, ko še ni znakov.
Biopsija. Vzorec tkiva se pregleda, da se ugotovi, ali je tumor maligni ali benigni. Vzorčenje tkiva poteka pod nadzorom ultrazvoka s tanko iglo. Postopek je boleč, vendar se izvede čim hitreje.

Tako izgleda postopek odvzema materiala za biopsijo:

Slikanje z magnetno resonanco pomaga razjasniti diagnozo in prikazuje območje širjenja metastaz.

Če je potrebno, zdravnik predpiše druge diagnostične metode za odkrivanje onkologije in razvoja bolezni. Na primer, to je pregled posameznih notranjih organov, da se ugotovi obseg njihove poškodbe z metastazami.

Glavne smeri zdravljenja

Po postavitvi diagnoze se bolnik pošlje na zdravljenje. Terapija je odvisna od stopnje razvoja tumorja. Za doseganje pozitivnih rezultatov strokovnjaki kombinirajo metode zdravljenja.

Glavne smeri zdravljenja medularnega raka:

kirurška odstranitev ščitnice;
uporaba radioaktivnega joda;
radioterapija;
metoda kemoterapije;
jemanje hormonov.

Če se patologija odkrije v zgodnji fazi, je zdravljenje učinkovitejše.

Kirurško zdravljenje

To je radikalna metoda, pri kateri odstranimo en reženj ščitnice (lobektomija) ali celoten organ (tiroidektomija). Odstranitev enega režnja je indicirana za majhne tumorje in odkrivanje v začetnih fazah bolezni. Odstranitev celotne ščitnice se pojavi, ko je tumor velik. V tem primeru je potrebno izrezati bližnje bezgavke. Pogosto vsebujejo metastaze. Po operaciji mora bolnik vzeti radioaktivni jod, da uniči vse preostale rakave celice.

Kirurška odstranitev lahko ustavi razvoj raka v telesu. Po tem obstaja tveganje za zaplete. To je okužba med operacijo, sprememba glasu ali njegova popolna izguba. Ta pojav je lahko začasen ali trajen. Obstaja tudi možnost poškodbe obščitnice, razvoja notranjih krvavitev in nastanka hematomov na področju medicinskih posegov.

Zdravljenje z radioaktivnim jodom

Povedali vam bomo, kaj je radioaktivni jod na sliki:

Ves jod se nahaja v ščitnici. Sevanje vodi v smrt rakavih in zdravih celic. Bližnji organi niso negativno prizadeti.

Ta metoda se uporablja po operaciji za odstranitev preostalih malignih celic. Učinkovita je tudi uporaba radioaktivnega joda v četrti fazi raka. V zgodnjih fazah je boljša kirurška odstranitev.

Zapleti po takem zdravljenju so odvisni od odmerka sevanja. Najpogosteje opazimo naslednje spremembe:

suha usta;
suhe oči;
bruhanje;
otekanje v vratu;
napadi slabosti;
otekanje in otrdelost žlez slinavk.

Izbira metode zdravljenja ostaja v rokah strokovnjakov, pri čemer upoštevajo številne vidike bolnikovega zdravstvenega stanja.

Zdravljenje z obsevanjem

Zdravljenje z obsevanjem se uporablja za zmanjšanje tveganja recidivov po operaciji ali zmanjšanje stopnje širjenja metastaz. Trajanje je do 5 tednov. Na dan je približno 5 sej. Najprej se določi doza sevanja z merjenjem anatomskih struktur. Terapija pacientu ne povzroča bolečine ali neugodja.

Radioterapija lahko povzroči nekatere stranske učinke. Po sejah koža spremeni barvo in pojavi se suhost v ustni votlini.

Metoda kemoterapije

Ta metoda se uporablja za blokiranje nenormalnih beljakovin, ki se pojavijo v telesu po radioterapiji. Zaradi tega se lahko ponovno pojavi medularni karcinom. Kemoterapija se uporablja z zaviralci protein kinaze. Povzroča slabost, visok krvni tlak, krvavitev in prebavne motnje v obliki driske.

Jemanje hormonov

Za zagotovitev normalnega delovanja ščitnice in celotnega telesa se jemljejo hormonska zdravila. Namenjeni so tudi zaustavitvi rasti preostalih rakavih celic. Po odstranitvi žleze v kri vstopi nekaj hormonov, snovi se dobavljajo v obliki tablet. Zdravila se izberejo posamezno in se jemljejo vse življenje.

Mnogi strokovnjaki verjamejo, da je najboljše zdravljenje medularnega raka odstranitev celotnega organa. Brez ščitnice je mogoče živeti; operacija ne bo povzročila invalidnosti. Odstranitev žleze malo vpliva na običajen življenjski slog in ne spremeni reproduktivnih funkcij. Pač vse življenje je treba jemati tablete, ki nadomestijo hormone te žleze, a to je skoraj vedno ena tableta na dan.

Če ščitnico zapustite z agresivno obliko raka, obstaja velika nevarnost za nastanek raka po vsem telesu. Vse druge metode dopolnjujejo kirurško odstranitev glavnega vzroka bolezni.