Бамбай булчирхайн хорт хавдрын прогноз юу вэ? Бамбай булчирхайн хорт хавдрын тухай бүх зүйл Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар гэж хэн бэ.

Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар нь энэ нутагшуулалтын хамгийн түрэмгий хорт хавдрын нэг юм. Энэ нь маш ховор тохиолддог бөгөөд бамбай булчирхайн хорт хавдрын тохиолдлын 5-аас илүүгүй хувийг эзэлдэг.

Хорт хавдрын дунд хэлбэрийн хэлбэрүүд нь хавдрын дотор маш олон тооны хорт хавдрын эсүүдээр тодорхойлогддог. Бамбай булчирхай нь морфологийн шинж чанар, үйл ажиллагааны хувьд бие биенээсээ эрс ялгаатай эсүүдээс тогтдог.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын янз бүрийн хэлбэрүүд нь гистологийн шинж чанараар ялгагдана - хорт хавдрын өөрчлөлтөд ордог эсийн төрөл. Энэ локалчлалын 4 төрлийн онкологийн өвчин байдаг: папилляр, анапластик, уутанцрын болон medullary.

2 ба 3-р хэлбэрийг ихэвчлэн оношлодог бөгөөд тэдгээр нь онкогенийн түвшин бага, таатай таамаглалаар тодорхойлогддог. Медулляр хавдар нь хорт хавдрын хамгийн түрэмгий төрөл бөгөөд эдгэрэх боломж бараг байдаггүй. Энэ нь кальцитонин дааврын үйлдвэрлэлийг хариуцдаг парафолликуляр эсүүдээс үүсдэг бөгөөд сарнисан дотоод шүүрлийн системийн нэг хэсэг юм.

Гормон нь кальцийг шингээх үйл явцад оролцдог. Хорт хавдрын эсүүд мөн энэ бодисыг цусанд үйлдвэрлэж, ялгаруулдаг бөгөөд үүнээс гадна тэд үүнийг хурдасгадаг тул өвчтөний цусны шинжилгээнд кальцитонины агууламж хэд хэдэн удаа нэмэгдэж байгааг харуулж байна.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Бамбай булчирхайн хорт хавдар нь хэд хэдэн өдөөгч хүчин зүйлийн нөлөөн дор үүсдэг гэж үздэг. Түүний хөгжлийн гол шалтгаан нь удамшлын урьдал нөхцөл гэж үздэг.

Хорт хавдар үүсэх механизм нь 10q12.2 хромосом дээр байрлах RET онкогенийн гэмтэл дээр суурилдаг бөгөөд энэ нь бамбай булчирхайн парафолликуляр элементүүдийг багтаасан нейроэндокрин эсийн үйл ажиллагаанд оролцдог. Төрөл бүрийн генийн гэмтэл нь MTC зэрэг янз бүрийн синдром үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Чухал! Ионжуулагч цацрагт өртөх нь бамбай булчирхайн хорт хавдрын адил нийтлэг шалтгаан болдог. Статистикийн мэдээгээр Чернобылийн ослын дараа тохиолдлын тоо эрс нэмэгдсэн байна.

Зарим төрлийн хорт хавдрыг 10 дахин олон удаа илрүүлж эхэлсэн бөгөөд тархины булчирхайн хорт хавдрын өвчлөл эрс нэмэгдсэн. Тархи, мөгөөрсөн хоолойн цацраг туяа нь эрүүл эсийг гэмтээж, улмаар хорт хавдар үүсгэдэг.

Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар нь бага насандаа ч тохиолдож болох боловч 40-өөс дээш насны хүмүүс энэ өвчинд илүү өртөмтгий байдаг. Энэ нь эсийн хуваагдлын үйл явцад олон тооны бүтэлгүйтэл гарч ирдэгтэй холбоотой юм. Өвчний гэр бүлийн тохиолдлууд ч бүртгэгдсэн нь удамшлын шинж чанартай байдаг.

Хэрэв гэр бүлийн гишүүдийн аль нэгэнд хорт хавдар илэрсэн бол бүх ойрын хамаатан садан нь гэмтсэн генийн шинжилгээнд хамрагдах ёстой. Хэрэв энэ нь илэрсэн бол МТС үүсэх магадлал 100% дөхөж байна. Бамбай булчирхайн мэс засал нь түүний хөгжлийг урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

Хүний амьдралын хэв маяг нь хорт хавдар үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Тиймээс хүнд металлтай ажилладаг, байнга стресст өртдөг, муу зуршилтай хүмүүст олон төрлийн хорт хавдар илэрдэг.

Мөн бамбай булчирхайн хорт хавдар үүсэх боломжтой өвчин байдаг.

хөхний хорт хавдар;
мөгөөрсөн хоолойн хорт хавдар;
дотоод шүүрлийн неоплази;
сарнисан бахлуур;
умайн болон шулуун гэдэсний полипоз.

Өвчний клиник зураг

Шинж тэмдэггүй даамжрах нь медулярын хорт хавдрын гол аюул юм. Өвчний эхний шинж тэмдэг нь умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайн өсөлт бөгөөд энэ нь зөвхөн 3-р үе шатанд илэрдэг. Цөөхөн хүн бамбай булчирхайд жижиг бөөгнөрөл үүсэхийг чухалчилдаг. Эхний үе шатанд өвдөлтийн хамшинж нь ихэвчлэн байдаггүй. Тэд хөгжихийн хэрээр зангилаанууд хэмжээ нь нэмэгддэг.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын дэвшилтэт үе шатанд хүзүү өвдөх, залгих, хуурай ханиалгах, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Өвчний эмнэлзүйн зураг нь хорт хавдар үүсэх шалтгаанаас хамаарна. Тиймээс хорт хавдрын удамшлын хэлбэрийн хувьд бусад булчирхайн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг.

4-р үе шатанд бамбай булчирхайн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, элэг, уушиг, тархинд хоёрдогч гэмтэл илэрдэг.

Эдгээр эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа эвдэрч, зохих шинж тэмдэг илэрдэг. Хөгжлийн механизмаас хамааран бамбай булчирхайн хорт хавдрыг удамшлын болон үе үе гэж хуваадаг. Өвчний ихэнх тохиолдол нь хоёр дахь төрөлд хамаарна.

Медуляр хавдрын хэлбэрүүд

Олон улсын ангиллаар МТС-ийн 4 төрлийг ялгадаг: хагарал, MEN II-A, MEN II-B, төрөлхийн. Сүүлийн 3 хэлбэрийг удамшлын эмгэг гэж ангилдаг. MEN II-A нь дотоод шүүрлийн системийн хэд хэдэн хэсэгт нөлөөлдөг олон неоплазийн хам шинж гэж тооцогддог.

Энэ төрөл нь удамшлын хорт хавдрын тохиолдлын дийлэнх хувийг эзэлдэг.

Энэ нь төрөлхийн гэж тооцогддог бөгөөд гиперпаратиреодизм, феохромоцитома, тархины булчирхайн хорт хавдар хэлбэрээр илэрдэг.

MEN II-B нь ижил ангилалд багтдаг бөгөөд дараахь эмгэг процессоор тодорхойлогддог: бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар, бамбай булчирхайн булчирхайн хорт хавдар. Эдгээр хам шинжийн ердийн шинж тэмдэг нь амны хөндийд хавдар үүсэх явдал юм.

Өвчин нь давамгайлсан байдлаар удамшдаг бөгөөд тохиолдлоор ховор тохиолддог. Төрөлхийн хорт хавдрын хэлбэр нь бусад эрхтнүүдийн гэмтэл дагалддаггүй. Энэ нь эмчлэх боломжтой хамгийн бага түрэмгий хорт хавдар юм.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын оношлогоо, эмчилгээ

Хорт хавдар илрүүлэхийн тулд хэт авиан шинжилгээг ихэвчлэн ашигладаг. Энэ бол аюулгүй бөгөөд нэлээд үр дүнтэй шинжилгээний арга юм. Энэ нь бамбай булчирхайн нөхцөл байдлыг үнэлэх, хавдрын байршил, хэмжээг тодорхойлох боломжийг олгодог. Гэсэн хэдий ч энэ аргыг ашиглан тэдний гадаад төрх байдлын шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй юм.

Медулярын хорт хавдрын ялгавартай оношлогоо нь нэлээд хэцүү байдаг. Биопси, дараа нь гистологийн шинжилгээ хийх нь оношлогооны хамгийн мэдээлэл сайтай арга юм. Энэ нь хэт авианы хяналтан дор нимгэн зүү ашиглан хийгддэг. Хүлээн авсан дээжийг судлах нь хавдар үүсгэдэг эсийн шинж чанарыг судлах боломжийг олгодог.

Онкогенетик нь хорт хавдрын генетик хэлбэрийг илрүүлэх боломжийг олгодог орчин үеийн оношлогооны арга юм. Өвчтөн цусаа хандивласны дараа лимфоцит дахь RET генийг шалгана. Кальцитонины түвшин гэх мэт бусад лабораторийн аргуудыг бас ашигладаг. МТС-ийн хувьд нормоос хэд дахин хэтэрдэг.

Эцсийн оношийг тогтоохын тулд генийн шинжилгээ дангаараа мэдээлэлгүй байж болох тул цогц шинжилгээ хийх шаардлагатай. Гормон ба хавдрын маркерын тоо нэмэгдэж байгаа нь бусад эмгэгийн үед ажиглагдаж болно.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын эмчилгээг хэд хэдэн аргаар хийдэг бөгөөд хамгийн үр дүнтэй нь мэс засал юм. Жижиг хорт хавдар байгаа тохиолдолд булчирхайн хэсгийг арилгах боломжтой боловч энэ арга нь хавдрын дахин өсөлтөөс сэргийлж чадахгүй.

Ихэнх тохиолдолд хавдар судлаач нийт бамбай булчирхайн хагалгаа хийх шаардлагатай эсэхийг шийддэг. Хэрэв бүс нутгийн лимфийн зангилаанууд өртсөн бол тэдгээрийг мөн арилгана.

Мэс засал нь хүний тахир дутуу болоход хүргэдэггүй, хэдэн сарын дараа тэр ердийн амьдралын хэв маягтаа эргэж орох боломжтой бөгөөд энэ нь нөхөн үржихүйн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөггүй. Үүний гол сул тал бол насан туршийн орлуулах эмчилгээ хийх хэрэгцээ юм.

Хагалгааны дараах эхний долоо хоногт хорт хавдрын үлдэгдэл эсийг устгадаг цацраг идэвхт иодоор эмчилдэг. Эмчилгээний курс нь бамбай булчирхайг өдөөдөг дааврын үйл ажиллагааг дарангуйлдаг эм уух явдал юм.

Нурууны хорт хавдрын цацраг нь үр дүнгүй байдаг тул үүнийг бараг ашигладаггүй. Алс холын үсэрхийлэл байгаа тохиолдолд хими эмчилгээ хийдэг.

Медуллар карцинома нь түрэмгий хорт хавдар бөгөөд эрт идэвхтэй метастазаар тодорхойлогддог. Урьдчилан таамаглал нь өвчин илэрсэн үе шатнаас хамаарна. 1-2-р зэргийн MTC-ийн 5 жилийн дундаж наслалт нь өвчтөнүүдийн тал хувь нь оношлогдсон өдрөөс хойш 10-аас дээш жил амьдардаг.

Медулляр бамбай булчирхайн хорт хавдар нь энэ эрхтний хамгийн хүнд хавдар юм. Эмгэг судлалын онцлог нь хавдар дахь хорт хавдрын эсүүд холбогч эдийн эсүүдээс хэд дахин их байдаг. Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар нь нэлээд ховор тохиолддог өвчин юм. Бүх бамбай булчирхайн хорт хавдрын дунд бамбай булчирхайн хорт хавдар нь өвчтөнүүдийн 5-6% -д л ажиглагддаг.

Бамбай булчирхай нь хүний хоолойны урд байрладаг. Хэлбэрийн хувьд далавчаа дэлгэсэн эрвээхэйтэй төстэй. Хүний биед бамбай булчирхай нь янз бүрийн даавар үйлдвэрлэх үүргийг гүйцэтгэдэг. Бамбай булчирхайн аливаа өвчин нь бие махбод дахь дааврын тэнцвэргүй байдал, үр дүнд нь янз бүрийн эмгэг үүсгэдэг.

Бамбай булчирхайн бүтэц нь сайн мэддэг полистирол хөөстэй төстэй - энэ нь хоорондоо нягт холбоотой маш том эсүүдээс бүрддэг. Бамбай булчирхайн бүтцэд олон төрлийн эсүүд байдаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр өөрийн даавар үүсгэдэг.

Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар нь кальцитонин үүсгэдэг бамбай булчирхайн эсүүдэд нөлөөлдөг бөгөөд эдгээрийг "С-эсүүд" гэж нэрлэдэг. "С-эс"-д нөлөөлдөг хорт хавдрын хавдар нь кальцитонины үйлдвэрлэлийг зогсоодоггүй, харин эсрэгээр түүний нийлэгжилтийг нэмэгдүүлж, бие махбодийн үйл ажиллагаанд маш сөрөг нөлөө үзүүлдэг. Бамбай булчирхайн хорт хавдрын судалгаа 1959 онд эхэлсэн. Үүнээс өмнө бамбай булчирхайн хорт хавдар нь төрлөөрөө ялгаатай байгаагүй. Зөвхөн 1989 онд бамбай булчирхайн бүх төрлийн хорт хавдрыг эцэслэн тогтоосон; анапластик, медуляр, папилляр ба уутанцрын.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын шалтгаанууд

Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдрыг одоогоор судалж байна. Үүнтэй холбогдуулан түүний үүссэн тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Хэд хэдэн үндэслэлтэй, тууштай таамаглалууд байдаг бөгөөд тэдгээрийн нэг нь генетикийн өв залгамжлал юм. Эмгэг судлалын илрэлийг хариуцдаг ген нь аль хэдийн тодорхой болсон - 10q12.2. Өөрөөр хэлбэл, хэрэв энэ ген мутацид орсон бол эцэг эхээс хүүхдэд өвлөгдөнө. Гэхдээ энэ нь өвчин нь ямар ч үед гарч ирэх болно гэдгийг баримт биш юм;

Модульчлагдсан хорт хавдрын хөгжлийн өөр шалтгааныг мөн авч үздэг;

Хатуу гамма цацраг. Энэ шалтгааныг Чернобылийн АЦС-ын ослын дараа авч үзэж эхэлсэн. Гамшгийн дараа бамбай булчирхайн хорт хавдартай өвчтөнүүдийн тоо огцом нэмэгдэж, ойролцоогоор 15 дахин нэмэгджээ. Шинжлэх ухааны нийгэмлэг энэ баримтыг үл тоомсорлож чадаагүй бөгөөд энэ чиглэлээр шинжлэх ухааны судалгаа эхэлсэн.
Цацрагийн эмчилгээ. Модульчлагдсан хорт хавдар нь цацраг туяа эмчилгээний үр дүнд, ялангуяа толгой эсвэл хүзүүнд үүсч болно. Мэдээжийн хэрэг, энэ нь процедурын дараа нэн даруй тохиолддоггүй, доод хэсэгт хатуу цацраг туяанд өртсөний дараа эсүүд зөвхөн 5 эсвэл бүр 10 жилийн дараа боловсорч эхэлдэг.
Хүний өндөр нас. Модульчлагдсан хавдрын үсэрхийлэл нь ямар ч насныханд тохиолдож болно. Гэхдээ статистик тоо баримтаас харахад 50-иас дээш насны хүмүүс энэ өвчинд залуу хүмүүсээс илүү өртдөг. Энэ нь эсийн хуваагдал, хуучныг шинээр солих нь жил ирэх тусам удааширч, энэ үйл явцад бүтэлгүйтэл байнга гардагтай холбон тайлбарладаг. Хүн төрөлхтний дундаж наслалт сүүлийн 100 жилд асар хурдацтай хөгжиж буй анагаах ухааны ачаар мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн. Гэвч хүмүүсийн хорт хавдраар амьд үлдэх магадлал илүү өндөр болсон.
Хэрэв хүн амьдралынхаа туршид аюултай ажил эрхэлж, хүнд металлын өндөр агууламжтай агаараар амьсгалахаас өөр аргагүй бол тархины хорт хавдар үүсэх магадлал эрс нэмэгддэг.
Тамхи татах, архи уух зэрэг хүний муу зуршлууд нь ямар ч төрлийн бамбай булчирхайн хорт хавдар тусах эрсдэлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг.
Бамбай булчирхайн онкологи нь зарим өвчний үр дагавар болж үүсдэг; шулуун гэдсээр полип, дотоод шүүрлийн неоплази, эмэгтэйн нөхөн үржихүйн тогтолцооны хавдар, бамбай булчирхайн хавдар.
Сэтгэлзүйн байдал нь хорт хавдар үүсэх шалтгаан болдог. Тиймээс удаан хугацааны сэтгэлийн хямрал, архаг стресс эсвэл мэдрэлийн хурцадмал байдал нь бие махбодийг маш ихээр сулруулж, дотор нь онкологийн хавдар үүсч эхэлдэг.

Медуляр хавдрын шинж тэмдэг

Тунгалгын булчирхай, элэг болон бусад эрхтнүүдэд хавдар үсэрч эхлэх үе шатанд мэдрэлийн хавдрын шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ мөч хүртэл бамбай булчирхайн жижиг хавдар нь мэдэгдэхүйц биш бөгөөд тухайн хүнд таагүй мэдрэмж төрүүлдэггүй. Үүнээс гадна эхний шинж тэмдгүүд нь хорт хавдартай ямар ч холбоогүй бөгөөд ихэнхдээ анзаарагддаггүй. Энд бамбай булчирхайн хорт хавдрыг дагалддаг физиологийн эмгэгийн ойролцоо жагсаалтыг энд оруулав;

Бамбай булчирхайн бүтцэд тодорхой бөөгнөрөл, зангилааны харагдах байдал. Энэ баримт нь бамбай булчирхайг тэмтрэлтээр илрүүлдэг.
Хүзүүний тунгалагийн зангилаа нь нүдээр томордог.
Өвчтөний дуу хоолой өөрчлөгдөж, сөөнгө, сул дорой болдог.
Гаднах шалтгаангүй ханиалгах халдлага үүсдэг.
Нүцгэн залгих нь өвдөлт үүсгэдэг эсвэл огт тохиолддоггүй. Энэ нь хүн залгихыг оролддог боловч тэр бүтэлгүйтдэг.
Өвчтөн амьсгалахад хүндрэлтэй, амьсгал боогдож, гүнзгий амьсгаа авч чадахгүй байна.
Хоолойд хүчтэй өвдөлт байдаг.
Хорт хавдрын шинж тэмдэг нь хоолны дуршил буурах, дотор муухайрах зэрэг шинж тэмдгүүд юм.
Өвчтөний хөлрөх нь нэмэгддэг.
Булчингийн ерөнхий тонус суларч, хүн хурдан ядрах болно.
Өвчтөний бүх бие нь огцом буурдаг.

Өвчтөн бага байх тусам шинж тэмдгүүд бага байдаг. Ахмад болон өндөр настай өвчтөнүүдэд. Метастаз нь хоолойн хэсэгт мэдэгдэхүйц хавдар үүсгэдэг, бахлуур.

Медулярын хорт хавдрын оношлогоо

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын оношлогоо нь шинж тэмдгүүд дөнгөж гарч эхэлсэн нөхцөлд хийгддэг. Хэрэв хорт хавдрыг эрт үе шатанд, хүний лимфийн зангилаа болон дотоод эрхтнүүдэд үсэрхийлэл үүсэхээс өмнө оношлох боломжтой бол эмчилгээний таамаглал эерэг байх болно.

Бамбай булчирхайд хавдар байгаа эсэхийг оношлох хамгийн анхны бөгөөд хамгийн энгийн арга бол хэт авиан шинжилгээ юм. Энэхүү судалгаанд зориулсан тоног төхөөрөмж нь энгийн бөгөөд бараг бүх эмнэлгийн байгууллагад байдаг. Шалгалт хурдан бөгөөд өвдөлтгүй явагддаг. Хэт авианы аппарат нь хэдэн миллиметр хэмжээтэй хавдрыг, өөрөөр хэлбэл хөгжлийн эхний үе шатанд илрүүлж чаддаг.

Гэхдээ бамбай булчирхайн хорт хавдрын эмчилгээ хангалттай байхын тулд үүнийг үнэн зөв таних шаардлагатай. Хэт авиан шинжилгээгээр хавдрын төрлийг харуулах боломжгүй. Үүний тулд өвчтөнд биопси хийдэг. Энэ процедур нь хавдрын эдээс дээж авч, юунаас бүрдэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Биопси нь ижил хэт авиан шинжилгээг ашиглан хийгддэг бөгөөд энэ нь дээж авахын тулд бамбай булчирхайд зүүг маш нарийн оруулах боломжийг олгодог. Уг процедур нь бага зэрэг өвдөлттэй боловч маш энгийн.

Лабораторийн нөхцөлд өвчтөний цусны дээжийг судалж, тэдгээрийн биед агуулагдах кальцитонины хэмжээг тодорхойлж, шаардлагатай хэмжээнээс илүү их хэмжээний дараалал байгаа бол хорт хавдрын хавдар байгаа эсэх талаар дүгнэлт гаргадаг. бие.

Бамбай булчирхайн эсийн хамгийн мэдээлэл сайтай судалгаа бол соронзон резонансын дүрслэл юм. Энэ арга нь хавдрын хэмжээг миллиметрийн аравны хэдэн хэсгээс тодорхойлох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь урьдчилсан таамаглалд эерэг нөлөө үзүүлдэг.

Бамбай булчирхайн булчирхайн хорт хавдрын эмчилгээ

Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар нь зөвхөн нэг эмчилгээтэй байдаг - хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах. Өөр үр дүнтэй эмчилгээ хараахан олдоогүй байна. Хэрэв хавдар нь жижиг бөгөөд үсэрхийлэл нь тунгалгийн булчирхайд хүрч амжаагүй бол зөвхөн хавдар байрладаг бамбай булчирхайн хэсгийг л арилгадаг. Гэхдээ ийм мэс засал нь шинэ хавдар үүсэх баталгаа болдоггүй, харин бамбай булчирхайн өөр хэсэгт байдаг.

Хэрэв хавдар нь том хэмжээтэй, дотоод эрхтнүүдэд үсэрхийлсэн бол бамбай булчирхайг бүрэн устгаж, өвчтөнд хими эмчилгээ хийдэг. Гэсэн хэдий ч, энэ тохиолдолд таамаглал нь урам хугарах болно.

Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар нь ховор тохиолддог хорт хавдрын төрөл юм. Ихэнхдээ энэ нь 50 наснаас хойш эмэгтэйчүүдэд үүсдэг. Энэ төрлийн хорт хавдар нь анзааралгүй тохиолддог бөгөөд дараах шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг: хоолой сөөх, залгихад хэцүү, хүзүүний тунгалгийн булчирхай томрох.

Хүзүү болон бамбай булчирхайд хүрэхэд өвдөлт гарч ирдэг. Медуллярын хорт хавдрын эмчилгээ нь бамбай булчирхайг арилгахад оршино. Урьдчилан таамаглал нь нас, хавдрын төрлөөс хамаарна.

Өвчин эмгэг

Дунд зэргийн бамбай булчирхайн хорт хавдар (MTC) нь тусгай төрлийн эсээс үүсдэг бамбай булчирхайн хавдрын ховор хэлбэр юм. Эдгээрийг С эсүүд гэж нэрлэдэг бөгөөд бамбай булчирхайн нийт массын зөвхөн 1/1000 хувийг эзэлдэг.

Тэд цөөхөн хэдий ч дааврын үйлдвэрлэлийн ихэнх хэсгийг хариуцдаг. Нэмж дурдахад тэд бусад бодисыг ялгаруулж чаддаг, жишээлбэл, гэдэсний васоактив пептид, адренокортикотроп даавар, хорт хавдрын эсрэгтөрөгч, серотонин, простагландин гэх мэт. Эдгээр бодисууд нь маш нарийн төвөгтэй мэдрэлийн дотоод шүүрлийн системийн нэг хэсэг бөгөөд тэдгээрийн үйл ажиллагаа нь бүрэн ойлгогдоогүй байна. Энэ өвчний үед жагсаасан бодис тус бүрийг хэт их хэмжээгээр ялгаруулж болно.

Хоёр төрлийн MTC байдаг:

Үе үе,өөрөөр хэлбэл тодорхой шалтгаангүйгээр үүсдэг (тохиолдлын 70-80%).
Үүний үр дүнд мутаци ret генийн хувьд тусгаарлагдсан (өөр хавдрын өвчин илрээгүй тохиолдолд) эсвэл 2-р хэлбэрийн дотоод шүүрлийн олон неоплази үүсэхэд хүргэдэг, эрэгтэй 2а эсвэл эрэгтэй 2б гэж нэрлэгддэг (бусад булчирхайн оролцоо, жишээлбэл, бөөрний дээд булчирхай, паратироид булчирхай).

Медулляр хавдар нь нийт тохиолдлын 25 орчим хувийг эзэлдэг өндөр зэрэглэлийн өвчин юм. Түүний хөгжлийг генетикийн хувьд тодорхойлж болно (MEN2A хам шинж нь RET генийн хэсэг дэх прото-онкогений үр хөврөлийн мутацийн үр дүн бөгөөд MEN2B нь RET918 генийн мутацитай холбоотой).

Шалтгаанууд

Өвчин нь маш ховор тохиолддог - энэ нь бүх хорт хавдрын 1 орчим хувийг эзэлдэг. MTC-ийн тохиолдол газарзүйн хувьд өөр өөр байдаг.

Орос улс өвчлөлийн түвшин харьцангуй бага байдаг бүс нутагт хамаардаг. Энэ хавдар нь ямар ч насныханд тохиолдож болох боловч ихэнхдээ 40-өөс дээш насны хүмүүст оношлогддог.

Генетик хүчин зүйлүүд

Бамбай булчирхайн хорт хавдар үүсэхэд генетикийн урьдал нөхцөл чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь булчирхайлаг (уутанцрын болон папилляр гэх мэт) төрлийн хорт хавдраар өвчилсөн бол түүний үүсэх эрсдэл ойролцоогоор 4 дахин нэмэгддэг.

MTC тохиолдлын ойролцоогоор 25% нь удамшлын хавдар байдаг.

Ионжуулагч цацраг

Хүүхэд насандаа хүзүүний хэсэгт цацраг туяа эмчилгээ хийх нь (ихэнхдээ лимфомын улмаас) 10-20 жилийн дараа нэг төрлийн бамбай булчирхайн хорт хавдар үүсэх эрсдлийг эрс нэмэгдүүлдэг.

Хоолны дэглэм дэх иодын хангамж

Бамбай булчирхайн уутанцрын хорт хавдар нь иод дутагдалтай бүс нутагт илүү түгээмэл байдаг бол иод сайн хангагдсан хэсэгт medullary-papillary төрөл зонхилж байгааг тэмдэглэжээ.

Эмэгтэйчүүд илүү олон удаа өвддөг

Эмэгтэйчүүдэд бамбай булчирхайн хорт хавдар (бүх төрлийн) тусах эрсдэл эрэгтэйчүүдээс дор хаяж 3-4 дахин их байдаг.

Шинж тэмдэг

MTC нь дүрмээр бол далд хэлбэрээр үүсдэг бөгөөд өвчтөнүүд эмчид ханддаг анхны шинж тэмдэг нь хүзүүндээ мэдрэгдэх боловч өвдөлтгүй, дан хавдар юм.

Мэдээжийн хэрэг, энэ нь өөр өвчний илрэл байж болно (жишээлбэл, бамбай булчирхайн хорт хавдар эсвэл томорсон тунгалагийн зангилаа эсвэл үрэвсэлт өвчний өөрчлөлт гэх мэт). Ямар ч тохиолдолд ийм шинж тэмдэг илэрвэл та даруй эмчид хандах хэрэгтэй.

MTC-ийг оношлох магадлалыг нэмэгдүүлдэг бусад шинж тэмдгүүд нь:

өвдөлтхүрэхэд бамбай булчирхай;
бэрхшээлтэй тулгардаг залгих;
хоолой сөөх;
суулгалт(кальцитонины илүүдэлээс үүдэлтэй);
синдром Кушинг(бөөрний дээд булчирхайн дааврын илүүдэл үүсэх шинж тэмдэг - хэвлийн таргалалт бүхий нимгэн мөчрүүд, хүзүүн дээрх одос үхэр, сунгах тэмдэг);
умайн хүзүүний томрол лимфийнзангилаа (үсэрхийллийн магадлалыг харуулсан тэмдэг).

Медулляр хавдар нь голчлон элэг, уушиг, ясанд үсэрхийлдэг. Илүү бага тохиолдолд бөөрний дээд булчирхай, гипофиз булчирхай нөлөөлдөг.

Оношлогоо

Бамбай булчирхайн хорт хавдрыг оношлох хамгийн чухал шинжилгээ бол цусан дахь кальцитонины концентрацийг тодорхойлох явдал юм. Хэмжилтийг шууд (ямар ч үед) болон кальцитонины шүүрлийг нэмэгдүүлдэг эм уусны дараа хийж болно. Энэ даавар нь мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа (бүх шүүрлийн кальцитонин эсийг устгасан эсэхийг баталгаажуулахын тулд), түүнчлэн дахин давтагдах хорт хавдрын сэжигтэй тохиолдолд тогтоогддог.

Хэвийн нөхцөлд кальцитонины концентраци 10 пг / мл-ээс бага байх ёстой. Хамгийн чухал нь том, тэмтрэгдэх хавдартай хүмүүст энэ нь ихсэх хандлагатай байдаг. Гэхдээ индикатор нь ердийн хязгаараас хэтрэхгүй байх ёстой, ялангуяа өөрчлөлт бага байвал. Ийм учраас кальцитонины шүүрлийг өдөөдөг шинжилгээг (өдөөн хатгасан гэж нэрлэдэг) хийхийг зөвлөж байна.

Өдөөгч сорилт нь гурван бодисын аль нэгийг судсаар хурдан тарих явдал юм.

Пентагастрин(хамгийн их хэрэглэдэг эм, түүнийг хэрэглэсний дараа гаж нөлөө илэрч болно - цээж өвдөх, халуу оргих, дотор муухайрах, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх);
10% -ийн уусмал кальци;
Омепразол.

Бүртгэгдсэн эмийн аль нэгийг ууснаас хойш 2-5 минутын дараа үр дүн нь тодорхойлогдоно. Эмч үүнийг дараах байдлаар тайлбарладаг - хэрэв кальцитонины концентраци гаралттай харьцуулахад хоёр, гурав дахин их байвал оролдлогын үр дүн сөрөг гэж тодорхойлогддог.

Харааны хайгуул

Чухал үзлэг бол хүзүүний хэт авиан юм. Шалгалт нь сэжигтэй өөрчлөлтийг хайж, тунгалгийн булчирхайг үнэлдэг туршлагатай эмчээр хийдэг. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь өвчний удаан үргэлжлэх хугацааг харуулсан тохиолдолд (жишээлбэл, кальцитонин нь маш өндөр концентрацитай, хавдар их хэмжээгээр томордог) цээжний томограф эсвэл MRI ашиглан оношийг нөхөх нь зүйтэй.

Метастазын сэжиглэл нь гурван боломжтой радиоизотопын аль нэгийг ашиглан бамбай булчирхайн сцинтиграфийн шинжилгээг шаарддаг.

Өвчний эцсийн баталгаа нь өөрчлөлтийн биопсийн аргаар олж авсан материалын гистологийн шинжилгээгээр хийгддэг. Энэ арга нь тохиолдлын 50% -д оношийг баталгаажуулдаггүй. Эмч бүрэн эмнэлзүйн зураглалыг ажиглах ёстой (кальцитонины концентраци ихсэх, тунгалгийн булчирхай томрох болон бусад чухал шинж тэмдгүүд).

Мэс засал хийхээс өмнө шээс дэх катехоламин эсвэл метанефриний концентрацийг нэмэлтээр тодорхойлох шаардлагатай (өдөр тутмын цуглуулгаар) - энэ нь хавдар, бөөрний дээд булчирхайн феохромоцитома зэрэг хавсарч болзошгүйг үгүйсгэх болно.

Цөмийн анагаах ухаанд орчин үеийн дүрслэлийн аргуудын хүртээмж нэмэгдэж байгаа өнөө үед позитрон ялгаралтын томограф нь үнэн зөв оношлох боломжтой болсон.

Эмчилгээ

Сүүлийн жилүүдэд бамбай булчирхайн хорт хавдрыг эмчлэхэд ихээхэн ахиц дэвшил гарсан боловч гол арга нь мэс засал хэвээр байна - бамбай булчирхай, хүзүүний тунгалгийн булчирхайг арилгах.

Өвчний хүнд байдал, тунгалгийн булчирхайн хорт хавдраар халдварлах эрсдэлээс хамааран үйл ажиллагааны цар хүрээг нэмэгдүүлэх шийдвэр гаргадаг. Өвчин дахин давтагдах эрсдэл өндөр байвал эмч хүзүүний сонгосон хэсэгт цацраг туяа нэмж зааж өгч болно.

Өвчний илүү төвөгтэй хэлбэрийн үед хүзүүний хоёр талын тунгалгийн булчирхайг арилгаж болно. Нугасны хорт хавдрын орон нутгийн дахилт, нэг алслагдсан үсэрхийллийг мөн мэс заслын аргаар эмчилдэг. Бамбай булчирхайг арилгах мэс засал хийсний дараа өвчтөнүүд L-тироксиныг орлуулах тунгаар авах ёстой, өөрөөр хэлбэл эрүүл хүмүүсийн TSH-ийг хэвийн хэмжээнд байлгах хэрэгтэй.

MTC-д мэс засал хийх боломжгүй эсвэл өвчин нь хэт нарийн төвөгтэй (жишээлбэл, бусад эрхтэнд үсэрхийлсэн өвчин) орчин үеийн зорилтот эмийг хэрэглэх боломжтой - Caprelsa эсвэл Cometriq гэж нэрлэгддэг моноклональ эсрэгбие.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын үед изотоп эмчилгээг хөнгөвчлөх эмчилгээ гэж үздэг. Энэ тохиолдолд иодын 131-ийн изотопыг зөөгч мета-иод-гуанидин бензил (131I-mIBG) дээр хэрэглэнэ. Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүдийн зөвхөн 30-40% нь эмчилгээний энэ аргыг хэрэглэх эрхтэй, өөрөөр хэлбэл маркер хуримтлагдах шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр хүмүүсийн тал орчим нь эмчилгээнд эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Цацрагийн эмчилгээ, хими эмчилгээг зөвхөн туслах эмчилгээ болгон ашигладаг бөгөөд голчлон өвчний дэвшилтэт үе шатанд, зөвхөн сонгосон тохиолдолд хэрэглэдэг. Тунгалгын булчирхай дахь үсэрхийллийг арилгах мэс засал хийсний дараа кальцитонины концентраци хэвийн болоогүй, мөн алс холын үсэрхийлсэн эсэх нь тогтоогдоогүй өвчтөнүүдэд цацраг туяа заримдаа тогтоогддог (цацраг туяаг хүзүүнд хийдэг. mediastinum).

Бусад эмчилгээ үр дүнгүй болсны дараа хими эмчилгээг авч үзэж болох боловч үр дүн нь ихэвчлэн бага байдаг (эмнэлзүйн эмчилгээний хариу 20% -иас бага).

Хавдрын үйл явц хосолсон, элэгний үсэрхийлэл нь хүнд хэлбэрийн суулгалт, хэвлийгээр хүчтэй өвдөхөд хүргэдэг өвчтөнүүд заримдаа элэгний артерийн эмболизаци хийдэг бөгөөд үүний зорилго нь хавдрын массыг багасгах явдал юм.

Соматостатины аналог нь суулгалт, улайлт, турах, хавдрын үед дааврын үйлдвэрлэлээс үүдэлтэй ясны өвдөлт зэрэг шинж тэмдгүүдийг багасгахад ашиглагддаг. Эдгээр аналогийн үр нөлөөг нэгтгэсэн RRT дагалддаг суулгалтыг эмчлэх тохиолдолд хамгийн сайн тайлбарладаг.

Одоогийн байдлаар бамбай булчирхайн булчирхайн хорт хавдрыг эмчлэх томоохон найдвар нь тирозин киназын дарангуйлагчдын хэрэглээнд тулгуурладаг - эдгээр нь фармакологийн эмчилгээний боломжуудтай зөрчилдөж байна. Тирозин киназын дарангуйлагчид нь эсийн гадаргуу (хорт хавдрын эсүүд гэх мэт) дээрх зарим рецепторуудад (VEGF, MET, RET гэх мэт) ферментийн (тирозин киназа) идэвхийг хааж ажилладаг.

Тэд эсийн хуваагдал, шинэ цусны судасны өсөлт зэрэг хэд хэдэн процессыг идэвхжүүлдэг. Хорт хавдрын эсүүдийн эдгээр рецепторуудыг хааснаар эм нь тэдний өсөлт, тархалтыг бууруулдаг.

Урьдчилан таамаглах

MTC-ийн таамаглал нь оношлох үеийн хавдрын төрөл, үе шат, зохих эмчилгээг ашиглахаас хамаарна.

Зөв сонгогдсон эмчилгээ хийснээр таамаглал нь маш сайн байдаг. Дунд зэргийн папилляр хорт хавдрын нас 10 жилээр нэмэгддэг бол 90% -иас дээш, уутанцрын хорт хавдар 85-90% байдаг. Бага зэргийн хавдартай өвчтөнүүдийн хувьд (бага хэмжээний өөрчлөлт) бүрэн эдгэрэх боломжтой.

Зохих эмчилгээ байхгүй тохиолдолд өвчин нь түрэмгий явцтай, маш тааламжгүй таамаглалаар тодорхойлогддог. MTC нь маш хурдан хөгжиж, ихэвчлэн оношлогдсоноос хойш хэдэн жилийн дотор үхэлд хүргэдэг.

Эмчилгээний дараа

Мэс засал, эмчилгээний дараа ямар ч төрлийн бамбай булчирхайн хорт хавдартай бүх өвчтөнүүд эмчийн байнгын хяналтанд байж, тогтмол үзлэгт хамрагдах ёстой.

Цацраг идэвхт иодтой эмчилгээ хийсний дараа эхний 6-12 сард эмчилгээний үр дүнг үнэлэхийг зөвлөж байна. Энэ тохиолдолд бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээг хийж, тироглобулины концентрацийг тодорхойлж, бүх биеийн сцинтиграфи нь TSH-ийн өдөөлтийн нөхцөлд (альфа тиротропин хэрэглэх эсвэл левотироксиныг зогсоох) хийгддэг. Хэрэв судалгааны үр дүн сайн үр дүнд хүрсэн бол дараагийн үзлэгт (6 сар тутамд) бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, TSH ба тироглобулины концентрацийг тодорхойлох, 5 жилийн дараа жилд нэг удаа орно.

MTC-тэй өвчтөнүүдэд кальцитонины концентрацийг мөн эмчилгээний үр дүнг үнэлэх, мэс заслын дараах өвчнийг намдаахыг хянах зорилгоор шалгадаг.

Медулярын хорт хавдартай өвчтөн бүрийн хувьд удамшлын хэлбэрийн генийн мутацийг илрүүлэхэд чиглэсэн генетикийн судалгааг хийдэг. Хэрэв батлагдсан бол энэ чиглэлээр генетикийн судалгааг өвчтөний гэр бүлийн гишүүдэд хийдэг.

Ихэнх тохиолдолд бамбай булчирхайн хавдар үүсэх үед түүний үүсэх шалтгааныг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд бамбай булчирхайн хорт хавдар нь гурван хүчин зүйлээс үүдэлтэй гэдгийг баттай хэлж чадна.

Удамшлын урьдач байдал. Тиймээс эцэг эхийн аль нэг нь бамбай булчирхайн хорт хавдартай бол хүүхдүүдийн 20% нь энэ өвчнөөр өвддөг гэсэн статистик байдаг. Эцэг эх нь өвчтэй байсан хүүхдүүдийн 60% нь бамбай булчирхайн хорт хавдрын генийг тээгч болох нь батлагдсан.
Толгойг гамма туяанд байнга өртөх нь энэ өвчнийг үүсгэдэг.
Бамбай булчирхайн дааврын хэт их үйлдвэрлэлийг өдөөдөг аутоиммун эсвэл бусад өвчин.

Чухал! Медулярын хорт хавдар үүсэх гол шалтгаан нь генетикийн эмгэг гэж тооцогддог.

Хамгийн олон тохиолдол 40 жилийн босгыг давсан ч 60-д хүрээгүй байна.

Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс илүү булчирхайн хорт хавдраар өвддөг. Өвчтэй 3 эмэгтэй тутамд 2 эрэгтэй байна.

Иод дутагдалтай бүс нутаг болон иодын түвшин хэвийн бүс нутагт өвчлөлийн түвшинд онцгой ялгаа байхгүй.

Бамбай булчирхайн хорт хавдартай биед юу тохиолддог вэ?

Бамбай булчирхай нь бамбай булчирхайн даавар T3, T4, мөн булчингийн тонус, бодисын солилцоог хадгалахад чухал үүрэгтэй кальцитонин даавар үүсгэдэг.

Энэ нь С-эсүүдээр үүсгэгддэг; тэдгээр нь бамбай булчирхайн уутанцраас олддог. Гэвч тодорхой хугацаанд С-эсүүд хурдан хуваагдаж, илүүдэл хэмжээгээр кальцитонин үүсгэж эхэлдэг. Эсийн өсөлт хэт хурдан байгаа газарт зангилаа үүсдэг. Энэ нь хурдан ургадаг бөгөөд эхэндээ ямар ч байдлаар илэрдэггүй. Хавдар нь капсулгүй бөгөөд умайн хүзүүний тунгалагийн зангилаа руу маш эрт нэвтэрч, томрох, үрэвслийг үүсгэдэг. Энд метастаз үүсдэг; Энэ нь бамбай булчирхайн хорт хавдрын эхний үе шатанд тохиолддог.

Маш хурдан үсэрхийлэл нь хүзүүний бүх эрхтэнд нэвтэрдэг: гуурсан хоолой, мөгөөрсөн хоолой, гуурсан хоолой. Цусаар дамжин хорт хавдрын эсүүд бөөрний дээд булчирхай болон элэг, булчингийн эд, уушгинд ордог.

Өвчний шинж тэмдэг

Медулляр хавдар нь хорт хавдрын хамгийн түрэмгий төрлүүдийн нэг юм. Энэ нь удаан хугацааны туршид гадны илрэлгүйгээр үргэлжилдэг. Өвчтөн юунд ч санаа зовдоггүй, та зөвхөн хүзүүний урд хэсэгт, бамбай булчирхайн хэсэгт зангилаа байгааг анзаарч болно. зангилаа хурдан ургадаг; Бамбай булчирхайн хавдрын өвчний шинж тэмдэг илэрдэг.

Хоолой өвдөх.
Хуурай ханиалга.
Дуу хоолой сөөнгө.
Сул дорой байдал, ядрах.

Чухал! Тунгалгын булчирхайд үсэрхийлэл үүсэхээс өмнө тархины булчирхайн хорт хавдар эрт оношлогдвол 10 жилийн дотор өвчтөний эсэн мэнд амьдрах чадвар 75% байна.

Ирээдүйд тархины хорт хавдар нь дараахь шинж чанартай байдаг.

Нүдэнд (харааны) ажиглагдаж болох зангилааны хурдацтай өсөлт.
Гэдэсний хямрал, суулгалт.
Томорсон лимфийн зангилаа.
Амьсгалахад хүндрэлтэй, нуруун дээрээ хэвтэх үед амьсгал боогдох халдлага.
Бахлуур нь мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.
Залгихад хэцүү, өвдөх.

Метастазууд алслагдсан эрхтэнд нэвтэрсний дараа холбогдох шинж тэмдгүүд гарч ирдэг.

Амьсгалах ханиалга.
Байнгын амьсгал давчдах.
Суулгалт, суулгалт.
Гэдэсний колик.
Том бахлуур.
Ясны сийрэгжилтийн улмаас хэврэг, хэврэг яс.

Чухал! Тунгалгын булчирхайд үсэрхийлсэн үе шатанд хавдар илэрсэн тохиолдолд 10 жилийн дотор амьдрах чадвар 40% байна.

Хавдрын ялгаа

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын оношийг тогтоохын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийх шаардлагатай болно.

Хавдар байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд бамбай булчирхай, умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайн хэт авиан шинжилгээг хийдэг. Энэ нь хавдрыг өөрөө илрүүлж, тунгалгийн булчирхайд үсэрхийлэл байгаа эсэхийг тодорхойлох болно.
Хавдрын шинж чанарыг тодорхойлохын тулд нарийн зүү бүхий биопси хийдэг. Гистологи нь бамбай булчирхайд хорт хавдрын эсүүд байгаа эсэх талаар хариулт өгөх болно.
Цусан дахь кальцитонины түвшинг тодруулахын тулд гормоны биохимийн цусны шинжилгээг хийдэг.
Удамшлын хэлбэрийг тогтоохын тулд ДНХ-ийн шинжилгээ хийдэг.
MRI нь хүзүүний бусад эрхтнүүдэд метастаз байгаа эсэхийг үгүйсгэхэд тусална.
Үзүүлэлтийн дагуу цээжний рентген зураг, сцинтиграфи хийдэг.

Медулярын хорт хавдрын гурван хэлбэр байдаг. 1 - хагарал (80%) нь 40-60 насанд тохиолддог. 2 А - Сипплийн синдром: дотоод шүүрлийн системийн олон гэмтэл (неоплази). Хамгийн муу прогнозтой. 2 В нь 30-40 насныханд нөлөөлдөг удамшлын хэлбэр юм.

Метастазын тархалтаас хамааран эмчилгээний онцлог

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын эмчилгээ нь тунгалгийн булчирхай болон бусад эрхтнүүдийн үсэрхийлэл байгаа эсэхээс хамаарна.

Чухал! Медулляр хавдар нь уутанцрын болон папилляр хавдартай харьцуулахад илүү түрэмгий байдаг. Өөр нэг ялгаа нь мэдрэлийн эсийн хавдрын эсүүд цацраг идэвхт иодод хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх явдал юм.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрыг эмчлэхдээ дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

Цацраг туяа. Энэ нь ихэвчлэн эхлээд, бамбай булчирхайн хагалгааны өмнө эсвэл мэс заслын дараа тогтоогддог. Энэ төрлийн хорт хавдар нь умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайд маш хурдан тархдаг тул хүзүүний хэсэг нь цацраг туяатай байдаг. Энэ нь үсэрхийллийн тархалт, хавдрын дахилтаас зайлсхийх болно. Хэрэв биопсийн үр дүн нь бамбай булчирхайн гадна хорт хавдрын эсүүд байгааг нотолсон тохиолдолд процедурыг тогтооно.

Хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах. Тунгалгын булчирхай дахь үсэрхийллийн харагдах байдал нь зөвхөн бамбай булчирхайг төдийгүй умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайг арилгахыг шаарддаг. Үйл ажиллагааны статистик мэдээллээс харахад булчирхайг ихэвчлэн бүрэн арилгах шаардлагатай байдаг бөгөөд гурван тохиолдлын хоёр нь тунгалгийн булчирхайг арилгадаг.
Хими эмчилгээ. Энэ нь уургийн дарангуйлагч (уургийн киназа) ашиглан хийгддэг. Энэ хавдар нь иод 123-д хариу үйлдэл үзүүлэхгүй тул мэс заслын дараа цусанд үлдсэн хорт хавдрын эсийг химийн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай. Энэ процедур нь олон тооны гаж нөлөө үүсгэдэг: дотор муухайрах, цусны даралт ихсэх, суулгах, цус алдах.

График нь өвчтөнүүдийн таван жилийн эсэн мэнд амьдрах түвшинг харуулж байна: I үе шат - 95%, II үе шат - 75%, III А үе шат (Sipple syndrome) - 25%, III B үе шат - 48%

Амьд үлдэх прогноз

Эрт үе шатанд метастазууд тунгалгийн булчирхайд нэвтрэн орохоос өмнө тархины хорт хавдар нь харьцангуй таатай таамаглалтай байдаг бөгөөд өвчтөнүүдийн 90-95% нь 5 жилийн дараа амьд үлддэг. Хэрэв метастазууд тунгалгийн булчирхайд нэвтэрч, энэ хугацаанд хорт хавдар ихэвчлэн илэрсэн бол эсэн мэнд амьдрах чадвар мэдэгдэхүйц буурч, 10 жилийн дотор 40% -иас хэтрэхгүй байна.

Чухал. Хүзүүний эрхтнүүдэд нөлөөлсөн хорт хавдрын урьдчилсан таамаглал нь сэтгэл дундуур байх болно; Хүзүүний эрхтнүүдэд үсэрхийлэл үүсэх үед амьсгалын замын асуудлаас болж үхэл тохиолддог (гуурсан хоолойн шахалт үүсдэг). Их хэмжээний цус алдалтаас - цусны судас, элэг, тархинд нөлөөлдөг метастазууд.

Ихэнхдээ алс холын эрхтэнд үсэрхийлсэн хорт хавдар илэрсэн тохиолдолд эндокринологичид өвчтөн хэдхэн сар амьдрах болно гэж таамаглаж байна.

Эмнэлгийн статистик мэдээллээс харахад дотоод шүүрлийн системд хортой өөрчлөлтүүдийн тоо нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Медулляр бамбай булчирхайн хорт хавдар нь онцгой байр суурь эзэлдэг. Энэ нь ховор ажиглагддаг, эхний шатанд шинж тэмдэг илэрдэггүй тул оношлоход хэцүү байдаг. Энэ эмгэгийн талаархи бүрэн мэдээлэл нь эрт илрүүлэх, чадварлаг эмчилгээ хийхэд тусална.

Неоплазмын онцлог

Медуляр хавдар гэж юу вэ, яаж үүсдэг вэ? Энэ сэдвээр дараах видеог үзээрэй.

Хорт хавдар (эсвэл бамбай булчирхайн хорт хавдар, MTC) нь ховор тохиолддог боловч түрэмгий өвчин юм. Энэ нь дотоод эрхтнүүд болон хөрш тунгалгийн булчирхайн эдэд үсэрхийллийн хурдацтай өсөлт, тархалтаар ялгагдана. Энэ нь ихэвчлэн 40 наснаас хойш хөгжиж эхэлдэг бөгөөд хүүхдүүдэд ховор ажиглагддаг.

Бамбай булчирхай нь хоолойны урд талд байрладаг бөгөөд гормон үйлдвэрлэх, дааврын тэнцвэрийг хадгалах үүрэгтэй. Булчирхайн бүтэц нь хөөстэй төстэй бөгөөд өөр өөр эсүүд хоорондоо холбогддог. Ийм эсийн төрөл бүр нь тодорхой даавар үүсгэдэг.

Дунд зэргийн хавдар нь кальцитонин үүсгэдэг эсийг гэмтээдэг. Энэ даавар нь кальцийн шимэгдэлтийг хангадаг. Өвчин нь дааврын нийлэгжилтийг тасалдуулдаггүй, зарим тохиолдолд түүний үйлдвэрлэлийг сайжруулдаг бөгөөд энэ нь дотоод эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг.

Эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаанууд

Бамбай булчирхайн эсийн хурдан хяналтгүй хуваагдал нь олон шалтгааны улмаас үүсдэг. Мэргэжилтнүүд гол буруутан нь удамшлын урьдал нөхцөл гэж үздэг. Өвчин үүсгэх үүрэгтэй генийг тогтоосон. Гэхдээ эмгэг нь дараагийн удамд заавал илрэх албагүй. Тааламжтай хүчин зүйлүүд давхцах үед мутаци үүсдэг.

Тархины хорт хавдрын гол шалтгаанууд:

дархлалын хомсдол (төрөлхийн эсвэл олдмол);
аюултай ажилд удаан хугацаагаар ажиллах;
ионжуулагч цацрагийн нөлөө;
цацраг туяа;
бамбай булчирхайн хоргүй хавдар;
бие дэх иодын тогтворгүй түвшин;
зарим өвчин (эмэгтэйчүүдийн нөхөн үржихүйн тогтолцооны хавдар, шулуун гэдэсний полип, дотоод шүүрлийн неоплази);
тамхи татах, мансууруулах бодис, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх;
өндөр нас;
мэдрэлийн хурцадмал байдал, байнгын сэтгэлийн хямрал, удаан хугацааны стресс.

Байгаль орчны таагүй нөхцөлтэй бүс нутагт удаан хугацаагаар байх нь бамбай булчирхайн эсийн онкологийн доройтлыг өдөөж болно.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрын ямар төрлүүд хамгийн түгээмэл болохыг бид зураг дээр танд хэлэх болно.

Өвчний шинж тэмдэг

Медуляр бамбай булчирхайн хорт хавдрыг эрт үе шатанд илрүүлэх нь маш хэцүү байдаг. Шинж тэмдгүүд нь тод биш, зөвхөн мэргэжилтэнд харагдана, өвдөлт байхгүй. Ихэнхдээ бамбай булчирхайд бөөгнөрөл илэрсэн тохиолдолд эмчид ханддаг. Энэ нь үсэрхийлэл, том хэмжээтэй хавдар байгаа тохиолдолд ч тохиолддог.

Бамбай булчирхайн хорт хавдрыг эрт илрүүлэхийн тулд MTC-ийн илрэлийг мэдэх шаардлагатай. Энэ нь өвчин тусах эрсдэлтэй хүмүүст онцгой ач холбогдолтой юм.

Тархины хорт хавдрын анхны шинж тэмдэг:

дуу хоолой сөөнгө болж, хүч чадал нь алга болдог;
ханиадгүй хуурай ханиалга;
хүндрэл, залгих үед өвдөх;
бамбай булчирхайн өвдөлт;
амьсгал давчдах шинж тэмдэг;
Бамбай булчирхайг тэмтэрч үзэхэд нягтрал, зангилаа илэрдэг.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг нь хөгжлийн шалтгаанаас хамаарна. Жишээлбэл, хорт хавдрын генетик дамжих үед бусад булчирхайн гэмтэл ажиглагддаг. Хорт хавдар үүсэх үед бамбай булчирхай нь кальцитониныг эрчимтэй үйлдвэрлэдэг. Энэ нь шинж тэмдгээр илэрдэг.

Хоол боловсруулах систем хамгийн их өвддөг. Хэвлийн гэдэс дүүрч, гэдэсний хий хуримтлагдаж, өтгөн хаталт, суулгалт бие биенээ орлуулж, хоолны дуршил буурч, хэвлийгээр өвддөг. Үүний цаана ерөнхий сулрал, байнгын ядаргаа, зүрхний хэмнэл алдагдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хорт хавдар үүсэхийн хэрээр шөрмөс, булчингууд нь уян хатан чанар, бат бөх чанараа алддаг. Яс нимгэн, эмзэг болдог. Хүний биеийн харьцаа өөрчлөгддөг.

Өвчтөнүүд ихэвчлэн цусны даралт ихсэх, хөлрөх, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, мэдрэлийн хурцадмал байдлыг мэдэрдэг бөгөөд энэ нь удаан хугацааны стресс болж хувирдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд уушигны эд, яс, бөөр, элэг, тархины бүтцэд үсэрхийлнэ. Энэ нь зөвхөн өвчтэй хүний нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлнэ.

Оношлогооны журам

Орчин үеийн тоног төхөөрөмж нь хөгжлийн эхний үе шатанд эмгэгийг илрүүлэх боломжийг олгодог. Энэ нь эмчилгээнд эерэг нөлөө үзүүлнэ. Оношийг тогтоохын тулд дараахь төрлийн судалгааг хийдэг.

Онкогенетик. Цус ашиглан хавдрын генетикийн төрлийг тодорхойлох орчин үеийн арга.
Бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээ. Энэ нь хурдан бөгөөд өвдөлтгүй оношлогоо бөгөөд хэд хэдэн мм хэмжээтэй хавдар, түүний байршлыг илрүүлэх боломжийг олгодог. Гэхдээ энэ шинжилгээ нь хавдрын төрлийг тодорхойлдоггүй.
Кальцитонины цусны шинжилгээ нь өвчний эхний шатанд байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусалдаг. Гормоны өндөр түвшин нь шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд эмгэг өөрчлөлт гарч байгааг илтгэнэ.
Биопси. Хавдар нь хортой эсвэл хоргүй эсэхийг тодорхойлохын тулд эд эсийн дээжийг шинжилдэг. Эд эсийн дээж авах нь нимгэн зүү ашиглан хэт авианы хяналтан дор явагддаг. Уг процедур нь өвдөлттэй боловч аль болох хурдан хийгддэг.

Биопси хийх материал авах журам дараах байдалтай байна.

Соронзон резонансын дүрслэл нь оношийг тодруулахад тусалдаг бөгөөд метастазын тархалтын талбайг харуулдаг.

Шаардлагатай бол эмч онкологи, өвчний хөгжлийг илрүүлэх бусад оношлогооны аргыг зааж өгдөг. Жишээлбэл, энэ нь бие даасан дотоод эрхтнүүдийн үсэрхийллээр гэмтлийн хэмжээг тодорхойлох үзлэг юм.

Эмчилгээний үндсэн чиглэлүүд

Оношлогоо хийсний дараа өвчтөнийг эмчилгээнд илгээдэг. Эмчилгээ нь хавдрын хөгжлийн зэргээс хамаарна. Эерэг үр дүнд хүрэхийн тулд мэргэжилтнүүд эмчилгээний аргуудыг хослуулдаг.

Нурууны хорт хавдрын эмчилгээний үндсэн чиглэлүүд:

бамбай булчирхайг мэс заслын аргаар зайлуулах;
цацраг идэвхт иодын хэрэглээ;
цацраг туяа эмчилгээ;
хими эмчилгээний арга;
гормон авах.

Хэрэв эмгэг нь эрт үе шатанд илэрсэн бол эмчилгээ илүү үр дүнтэй байдаг.

Мэс заслын эмчилгээ

Энэ бол бамбай булчирхайн нэг дэлбээ (дэлбэн хагалгаа) эсвэл бүх эрхтэнийг (бамбай булчирхайн хагалгаа) арилгах радикал арга юм. Нэг дэлбээ арилгах нь жижиг хавдар, өвчний эхний үе шатанд илрүүлэхэд зориулагдсан байдаг. Бамбай булчирхайг бүхэлд нь зайлуулах нь хавдар том хэмжээтэй үед тохиолддог. Энэ тохиолдолд ойролцоох тунгалгийн булчирхайг таслах шаардлагатай. Ихэнхдээ тэдгээр нь метастаз агуулдаг. Хагалгааны дараа өвчтөн үлдсэн хорт хавдрын эсийг устгахын тулд цацраг идэвхт иод уух ёстой.

Мэс заслын аргаар зайлуулах нь биед хорт хавдрын хөгжлийг зогсоож чадна. Үүний дараа хүндрэл гарах эрсдэлтэй. Энэ нь мэс заслын явцад халдвар авах, дуу хоолой өөрчлөгдөх эсвэл бүрэн алдагдах явдал юм. Энэ үзэгдэл түр зуурын эсвэл байнгын байж болно. Мөн паратироид булчирхайг гэмтээх, дотоод цус алдалт үүсэх, эмнэлгийн процедурын хэсэгт гематом үүсэх магадлалтай.

Цацраг идэвхт иодын эмчилгээ

Зураг дээр цацраг идэвхт иод гэж юу болохыг бид танд хэлэх болно.

Бүх йод нь бамбай булчирхайд байдаг. Цацраг туяа нь хорт хавдар, эрүүл эсийн үхэлд хүргэдэг. Ойролцоох эрхтнүүд нь сөрөг нөлөө үзүүлэхгүй.

Энэ аргыг мэс заслын дараа үлдсэн хорт эсийг арилгахад ашигладаг. Мөн хорт хавдрын дөрөвдүгээр үе шатанд цацраг идэвхт иодыг хэрэглэх нь үр дүнтэй байдаг. Эхний үе шатанд мэс заслын аргаар зайлуулах нь дээр.

Ийм эмчилгээний дараах хүндрэлүүд нь цацрагийн тунгаас хамаарна. Дараахь өөрчлөлтүүд ихэвчлэн ажиглагддаг.

хуурай ам;
хуурай нүд;
бөөлжих;
хүзүүнд хавагнах;
дотор муухайрах халдлага;
шүлсний булчирхай хавдах, хатуурах.

Эмчилгээний аргыг сонгох нь өвчтөний эрүүл мэндийн байдлын олон талыг харгалзан үздэг.

Цацрагийн эмчилгээ

Цацрагийн эмчилгээг мэс заслын дараа дахилт үүсэх эрсдлийг бууруулах эсвэл үсэрхийллийн тархалтыг бууруулахад ашигладаг. Үргэлжлэх хугацаа 5 долоо хоног хүртэл байна. Өдөрт ойролцоогоор 5 хуралдаан байдаг. Нэгдүгээрт, цацрагийн тунг анатомийн бүтцийг хэмжих замаар тодорхойлно. Эмчилгээ нь өвчтөнд өвдөлт, таагүй байдал үүсгэдэггүй.

Цацрагийн эмчилгээ нь зарим гаж нөлөө үүсгэдэг. Хичээлийн дараа арьсны өнгө өөрчлөгдөж, амны хөндийд хуурайшилт гарч ирдэг.

Хими эмчилгээний арга

Энэ аргыг цацраг туяа эмчилгээ хийсний дараа биед гарч ирэх хэвийн бус уургийг блоклоход ашигладаг. Үүнээс болж булчирхайлаг хавдар дахин гарч ирж магадгүй юм. Хими эмчилгээг уураг киназын дарангуйлагч ашиглан хэрэглэдэг. Энэ нь дотор муухайрах, цусны даралт ихсэх, цус алдалт, суулгалт хэлбэрээр хоол боловсруулахад хүргэдэг.

Гормон авах

Бамбай булчирхай болон бүх биеийн хэвийн үйл ажиллагааг хангахын тулд дааврын эм хэрэглэдэг. Тэд мөн хорт хавдрын үлдсэн эсийн өсөлтийг зогсоох зорилготой юм. Булчирхайг зайлуулсны дараа цөөн тооны даавар цус руу орж, тэдгээрийн хэмжээг нөхөхөд бодисыг шахмал хэлбэрээр нийлүүлдэг. Эмийг дангаар нь сонгож, насан туршдаа авна.

Мэргэжилтнүүд тархины хорт хавдрыг эмчлэх хамгийн сайн арга бол эрхтнийг бүхэлд нь зайлуулах явдал гэж олон мэргэжилтнүүд үздэг. Бамбай булчирхайгүйгээр амьдрах боломжтой, мэс засал нь тахир дутуу болоход хүргэдэггүй. Булчирхайг арилгах нь ердийн амьдралын хэв маягт бага нөлөө үзүүлдэг бөгөөд нөхөн үржихүйн үйл ажиллагааг өөрчилдөггүй. Та насан туршдаа энэ булчирхайн дааврыг орлох эм уух хэрэгтэй, гэхдээ энэ нь бараг үргэлж өдөрт нэг шахмал байдаг.

Хэрэв та бамбай булчирхайг хорт хавдрын түрэмгий хэлбэрээр орхивол биеийн бүх хэсэгт хорт хавдар үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Бусад бүх аргууд нь өвчний үндсэн шалтгааныг мэс заслын аргаар арилгахад нэмэлт юм.